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疱疹样天疱疮病例分析

2022.2.23


患者男, 69岁。因全身红斑、水疱伴瘙痒1个月余,于2016年 7月18日入院。患者1个月前无明显诱因双下肢出现红斑,边界清 楚,其上水疱,疱壁较薄,易破,瘙痒明显,后皮损逐渐加重,蔓延至上 肢,仍以红斑及水疱为主,就诊于外院,诊断不详,给予糠酸莫米松软 膏(艾洛松)外用后皮损好转不明显。入院前1周皮损增多,躯干出现 环状红斑,边界清楚,部分红斑中央出现大疱及水疱。既往史:原发性 高血压50余年,倍他乐克治疗,血压控制可; 3年前体检时发现心房 颤动,自服阿司匹林100mg/d及血塞通0.66g,每日2次。个人史:无 吸烟及喝酒等不良嗜好。家族史:否认家族中有类似疾病患者。


体格检查:神志清楚,精神可。心、肺及腹部无异常,浅表淋 巴结未触及增大。皮肤科检查:躯干及四肢散在大小不等环状红 斑,部分红斑上见针头至绿豆大水疱,疱壁紧张,尼氏征阴性,部 分红斑上可见原有水疱或大疱糜烂后结痂(图 1)。


实验室及辅助检查:血常规中嗜酸性粒细胞百分比 0.139 (正常值 0.004~0.080,以下同),嗜酸性粒细胞绝计数 1.27×109/ L[(0.02~0.52) ×109/L]。尿常规,肝、肾功能均正常,皮损组织病理 检查:(左侧腹部)表皮内明显细胞间水肿,可见大量嗜酸性粒 细胞外移,形成嗜酸性粒细胞微脓肿,角质层下水疱,疱内可见 棘刺松解细胞及嗜酸性粒细胞, 真皮上中部小血管周围密集的 以淋巴细胞及嗜酸性粒细胞为主的浸润(图 2)。直接免疫荧光 检查:IgG 和 C3 表皮内网状沉积。

诊断:疱疹样天疱疮。


治疗:予甲泼尼龙40mg,静脉滴注,每日1次,雷公藤多甙20 mg,口服,每日2次,米诺环素50mg,口服,每日2次,患者四肢、 躯 干环形红斑部分消退,颜色变暗,未见新发皮损,继续糖皮质激素 减量治疗,现随访中。


A:躯干散在大小不等环状红斑,部分红斑上水疱,疱壁紧张;B:四 肢大片红斑,部分红斑呈环状,其上可见原有水疱或大疱糜烂后结痂 图 1 疱疹样天疱疮患者躯干和四肢皮损


A:角质层下水疱,疱内可见棘刺松解细胞及嗜酸性粒细胞, 表皮内明显细胞间水肿(HE染色 ×40);B:大量嗜酸性粒细 胞外移,形成嗜酸性粒细胞微脓肿,真皮上中部小血管周围密 集的以淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润(HE染色 ×100) 图 2 疱疹样天疱疮患者皮损组织病理像


参考文献略。


来源:柴圆圆,严翘,董正邦,王飞等,疱疹样天疱疮1 例[J].临床皮肤科杂志,2018,47(3):181.


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