儿童盆腔非典型性孤立性纤维瘤病例分析
1.病例简介
男，11岁，主诉：无明显诱因脐周痛为主腹痛1d。实验室检查：肿瘤标志物甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199、神经元特异性烯醇化酶均未升高。CT检查：盆腔见巨大占位，边界尚清，大小约106mm×87mm×115mm，以实性密度为主，肿块内可见散在低密度灶；增强扫描肿块与右侧提肛肌关系密切，肿块明显不均匀强化，其内多发低密度区未见强化（图1A~F）；肿块由双侧髂内动脉供血，以右侧为主，盆底静脉纡曲扩张；实性部分平扫CT值43Hu，增强扫描动脉期121Hu、静脉期160Hu、延迟期126Hu。初步诊断：盆腔横纹肌肉瘤。
行盆腔肿瘤切除术，术中见盆腔腹膜后一肿块，大小约120mm×120mm×100mm，主体位于膀胱后方、直肠右侧、骶骨前方，肿块与膀胱粘连紧密。病理镜下见肿瘤细胞丰富，沿血管周围生长，富于胶原，核分裂象少见，局灶小灶坏死，伴少量异物巨细胞。免疫组化：分化簇34（+），信号转导和转录激活因子6（+），波形蛋白部分（+），上皮膜抗原少量（+），分化簇31（-），S-100（-），结蛋白（-），肌动蛋白（平滑肌）（-），Ki-67约10%~20%（+）。病理诊断：盆腔非典型性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）。
2.讨论
SFT具有以下1项或多项组织学特点：①肿瘤细胞丰富、密集；②核分裂象多见，每10个高倍镜视野下核分裂象超过4个；③细胞核呈多型性；④内有坏死。本例具有①、④组织学特征，符合非典型性SFT的诊断。目前认为SFT来源于CD34（+）的树突状细胞，全身多部位均可发病，最常发生于脏层胸膜，盆腔SFT少见。盆腔SFT早期一般无临床症状，不易发现，常因肿瘤较大出现腹部不适、脏器受累而发现。SFT多见于成年人，儿童罕见。
SFT的影像学表现与组织学特征密切相关，由于肿瘤坏死液化、黏液变常见，平扫多表现为不均匀密度，增强扫描呈“地图样”不均匀强化，而强化程度与肿瘤内部的细胞密集程度及血管分布多少相关，肿瘤渐进性强化的特性提示肿瘤富含纤维组织及胶原基质。本例SFT平扫密度不均匀，增强扫描呈渐进性“地图样”强化，动、静脉期CT值>100Hu，与文献报道的CT表现一致。儿童盆腔SFT需与盆腔横纹肌肉瘤、内胚窦瘤、神经母细胞瘤相鉴别：3种肿瘤均可出现坏死囊变、坏死、液化，增强扫描后出现渐进性不均匀强化；但SFT边界显示清楚，边缘规则，无邻近组织结构侵犯，增强扫描后强化程度更强，肿瘤内部及周围可见紊乱纡曲的血管影。上述征象有一定的鉴别诊断价值。
来源：中国医学影像学杂志,2020,28(04):273+275.
