颅内硬膜外软组织巨细胞瘤病例分析
软组织巨细胞瘤（giant cell tumor of soft tissue，GCT-ST）系指具有局部复发和低度恶性潜能，在临床及组织病理学上与骨巨细胞瘤相似的罕见软组织肿瘤，常见病变部位为四肢和躯干。本文报道1例颅内硬膜外GCT-ST临床、影像与病理资料，复习相关文献，探讨颅内GCT-ST的影像诊断及鉴别诊断。
1.一般资料
病人男性，46岁，无明显诱因左侧听力下降3个月，间歇性左侧头面部疼痛10d，外院头颅CT检查左侧颞部肿物，为进一步诊治来我院就诊。既往无特殊病史，生命体征平稳，心、肺、腹未见异常。
2.检查方法
2.1CT
采用ToshibaAquilion64层螺旋CT设备，扫描范围自眉弓至枕骨下缘，管电压120kV，自动管电流（50mA），层厚1mm，层间距1mm。
2.2MRI
采用PhilipsAchieva1.5T超导MR设备，扫描范围自颅底至颅顶。扫描序列及参数：快速自旋回波（TSE）序列行T1WI（TR/TE400～600ms/12ms）及T2WI（TR/TE3000～4000ms/90ms）检查，层厚5～6mm，层间距1.0mm；T2液体衰减反转恢复（FLAIR）序列（TR/TI/TE8500ms/2400ms/100ms）；点分辨波谱（PRESS）序列行多体素1H-MRS波谱采集（TR/TE2200ms/144ms），体素1.0cm×1.0cm×1.5cm。对比剂采用钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg体质量），经肘静脉注射对比剂（注射流率2.5mL/s）后行横断面、冠状面及矢状面T1WI抑脂序列扫描。
3.结果
3.1影像表现
CT平扫显示左侧颞部囊性低密度影，呈分叶状，边界较清晰，边缘及内部见高密度分隔及包膜，邻近左侧颞骨局部骨质变薄、毛糙。平扫+增强MRI显示左侧颞部囊性肿物，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，T2FLAIR呈等信号，其内见低信号分隔，边界清晰，大小为2.3cm×2.7cm×4.5cm；周围脑组织轻度受压改变，占位效应不明显，邻近骨质未见异常。增强检查可见边缘及分隔强化（图1A-G）。1H-MRS提示多体素基线不稳，未见明确波峰形成。
3.2手术及病理
术中见肿物位于左侧颞部，以颞极为主，肿物质地柔软，部分呈沙砾状，颜色部分灰白、部分暗红，完整切除，硬膜下无受累。术后病理：瘤组织由多核巨细胞和单核基质细胞组成，多核巨细胞均匀分布于短梭形基质细胞之间，另局部可见大小不等的血管结构(图1H)。免疫组化：CK（±），EMA（－），Vimentin(+)，CD68（＋），GFAP(-)，S-100（－），Neu-N（－），P53（±），Ki-67(10%)，HMB-45（±），Melan-A（±），CD31（－），CD34（＋），Fli－1（－），诊断为左侧颞部硬膜外软组织巨细胞瘤。术后半年复查颅脑MRI未见明显局部复发及其他恶性征象。
4.讨论
4.1临床及病理特征
GCT-ST是一种罕见的软组织肿瘤，由Salm等首次报道，随后Folpe等提出该类肿瘤具有低度恶性潜能，而非完全良性或恶性肿瘤。2000年Oliveira等和O’Connell等提出这类肿瘤完全切除后具有良好的临床预后，其局部复发及远处转移率低。在此期间对GCT-ST的定义及分类存在争议，2002年WHO将其归类于软组织肿瘤；2013年正式命名为“软组织巨细胞瘤”。GCT-ST是一种特殊类型肿瘤，在临床及组织病理学上与骨巨细胞瘤相似，具有局部复发及低度恶性潜能，部分可发生远处转移。
GCT-ST发病年龄广泛，以中老年人多见，男女发病比例无差异。以四肢软组织最多见，躯干、头及颈部次之，少数发生于深部组织及其他部位，发生于颅内者仅见1例报道，发生于食管、肺、纵隔、肝脏、腹膜后、睾丸及子宫的多见个案报道。本例为46岁中年男性病人，颅内硬膜外单发肿块，此前未见报道。
尚等报道了1例全身多发GCT-ST，可见此病全身各处均可发生，由于发病率低，发病机制尚不明确，有待大量病例综合分析研究。GCT-ST多为无痛性肿块，生长速度不一，本例肿瘤位于左颞部硬膜外，病人以“听力下降，头面部间歇性疼痛”就诊，考虑为肿瘤压迫周围组织引起。组织病理学上主要由2种细胞组成，即破骨样多核巨细胞和卵圆形或梭形基质细胞；此外，多核巨细胞散在均匀分布于基质细胞中；免疫组化提示Vimentin及CD68阳性为其诊断要点。上述病理表现与本例病理结果相符。本例CD34阳性与文献报道结果不一致，考虑可能与瘤体内的多发大小不等血管结构有关。
4.2影像表现
GCT-ST多以实性成分为主，可伴有出血、囊变、坏死及含铁血黄素沉着，与骨巨细胞瘤影像表现相似。甘等报道1例大腿皮下GCT-ST，为囊实性病变，以囊性成分为主，病灶内合并大量出血；增强MRI可见实性成分及囊壁明显强化。本例表现为多囊性病变，与前者相符，但病变内未见明显实性成分显示；邻近脑实质受压改变，未见脑组织水肿，属脑外间隙肿物；病灶呈膨胀性生长，内见多个分隔，增强MRI可见病变边缘及分隔强化，与骨巨细胞瘤的影像特点相似。
本例病人左侧颞骨未见明显骨质破坏征象，因此考虑组织来源为软组织。1H-MRS检查显示多体素基线不稳，未见明确波峰形成，分析原因可能为受磁场不均匀性影响导致基线不稳；此外，脑肿瘤在MRS分析中均存在标志物的升高、降低或标志物比值的改变，本例病变未见明确波峰，可以除外脑内肿瘤可能性，但对于病变组织来源的确定缺乏特异性。
4.3鉴别诊断
本例属脑外囊性肿物，需与表皮样囊肿、囊性脑膜瘤、神经源肿瘤囊性变等鉴别。①表皮样囊肿：又称胆脂瘤或珍珠瘤，内含丰富的角蛋白、胆固醇结晶、脂类物质和钙化等，颅内病变好发于中线或中线旁，桥小脑角区为最常见发生部位，在MRIT2WI及DWI序列上呈明显高信号，易于鉴别。②囊性脑膜瘤：多为单囊性改变，具有脑膜瘤的特征表现，增强检查可见硬膜尾征。③神经源性肿瘤囊性变：多位于颅神经走行区域，桥小脑角区为其好发部分，具有沿神经走行方向生长特性，可出现相应神经走行区管道的增宽或扩大，可兹鉴别。颅内软组织细胞瘤实属罕见，本例术前考虑为良性肿瘤，表皮样囊肿或囊性脑膜瘤，未曾考虑软组织来源肿瘤，在今后脑外囊性肿物鉴别诊断中应想到有软GCT-ST的可能。
