POEMS综合征患者行开颅硬脑膜组织活检术的麻醉管理病...
POEMS综合征患者行开颅硬脑膜组织活检术的麻醉管理病例报告
患者男，42岁，因“间断双眼充血、胀痛3年余，头晕10个月，加重1个月”于2019年11月7日入院。患者3年前因双掌指关节疼痛，双耳高频听力下降、右侧水平半规管功能减弱，诊断为“未分化脊柱关节炎”“复发性多软骨炎”，多次行激素序贯治疗及环磷酰胺等细胞毒性免疫抑制剂治疗；后因出现头晕，伴恶心、耳鸣，伴行走不稳，双眼视力下降、视神经乳头水肿，考虑为“高颅压综合征、颅内静脉窦病变”，曾给予甘露醇等降颅压治疗，1周前行“视神经减压术”缓解眼部症状。患者既往有高血压病史3年，血压控制欠佳；并存甲状腺功能减退、重度骨质疏松、反流性食管炎及高脂血症病史2年。
患者长期于化工厂工作，无防护条件下接触铵、苯、硫磺、焦油等化学物质。查体：身高170cm，体质量70kg，神志清，精神反应可。HR115次/min，BP154/105mmHg（1mmHg=0.133kPa）。血常规：WBC8.00×109/L，Hb129g/L，PLT278×109/L；生化全项：ALT23U/L，AST22U/L，TG8.52mmol/L；凝血4项：FIB3.88g/L，血浆D-二聚体4.89μg/ml；血气分析：PaCO2 40.0mmHg，PaO2 74.7mmHg，氧饱和度95.1%，乳酸（lactate,Lac）2.10mmol/L。骨髓涂片：骨髓三系增生，可见形态异常浆细胞（双核、哑铃型核）。
肌电图：四肢周围神经性损害（感觉、运动均受累）。超声心动图：双室舒张功能减低，心动过速。胸部CT提示局限性间质性改变，胸膜增厚。甲状腺超声提示双叶弥漫性肿大。头颅MRI：双侧大脑半球、小脑半球硬脑膜增厚、强化。诊断为“POEMS综合征”，拟在全身麻醉下行开颅硬脑膜组织活检术。
患者入室后，进行常规心电监护，行桡动脉穿刺置管，连接LiDCOrapid（LiDCO公司，英国）系统，监测有创动脉血压（invasive blood pressure,IBP）、心输出量（cardiac output,CO）、每搏量（stroke volume,SV）、每搏量变异度（stroke volume variation,SVV）、外周血管阻力（systemic vascular resistance,SVR）。
麻醉诱导药物采用舒芬太尼、依托咪酯、罗库溴铵，行气管内插管。麻醉维持采用丙泊酚、瑞芬太尼及右美托咪啶。术中输液管理采用以SVV+ΔSV为指导的目标导向液体管理（goal-directed fluid therapy,GDFT），维持SVV<13%。凝血管理方面，以血栓弹力图（thrombo elastogram,TEG）为指导，监测患者凝血状态、指导凝血药物的使用。
患者麻醉诱导前，行血气分析：pH7.458，PaO265.2mmHg，PaCO236.3mmHg，剩余碱（base excess,BE）1.9，葡萄糖（glucose,Glu）6.5mmol/L，Lac2.7mmol/L。麻醉诱导后，行TEG检测：反应时间（reaction time,R）8.0min，凝固时间（clot time,K）1.8min，凝固角（α角）65.9°，最大血块强度（maximum ampulitude,MA）69.1mm，凝血因子活性及FIB水平正常，血小板聚集功能亢进，提示患者处于高凝状态。
手术开始后，于钻颅骨时，给予20%甘露醇125ml快速静滴。术毕患者血气分析：pH7.352，PaO2183mmHg，BE1.9，Glu6.1mmol/L，Lac1.9mmol/L。手术历时约3h，患者生命体征平稳，术中液体输注量1200ml，尿量500ml，出血量约10ml。术后镇痛采用多模式镇痛方案，即在固定骨瓣时给予羟考酮0.1mg/kg，术毕切口给予0.5%罗哌卡因10ml局部浸润。术毕5min后患者恢复意识，10min后拔除气管导管，返回病房。
讨论
POEMS综合征是一组以多发性周围神经病和单克隆浆细胞异常增生为主要表现，可累及全身多系统的临床症候群。该病除POEMS所代表的5项主要表现，如多发性周围神经病（polyneuropathy,P）、脏器肿大（organomegaly,O）、内分泌障碍（endocrinopathy,E）、M蛋白（monoclonal protein,M）血症和皮肤病变（skin changes,S）之外，还可伴随以下症状，视神经乳头水肿、骨质硬化、杵状指、腹水、淋巴结病、红细胞增多等。
本病病因及发病机制尚不清楚，可使全身多脏器受累，易漏诊、误诊，所以常在发病晚期才得重视与诊断。本例首发症状累及眼部与上肢关节，继而出现外周神经病变、颅内压增高，通过查体与影像学检查发现肺部存在局限性间质性改变、胸膜增厚，脾轻大，甲状腺弥漫性肿大。经过肌组织活检、骨髓检查、血清蛋白电泳及免疫固定电泳等检查，最终得以诊断。
由于本病罕见，根据不同国家的多项流行病学研究显示，患病率约为0.3/10万围术期麻醉管理经验较少。术前访视阶段，需要麻醉医师全面评估患者的一般状态及各系统受累情况，尤其是心、肺、脑、肝、肾等重要脏器。针对评估结果，术中进行个性化麻醉管理，尽可能维持稳态、避免病情加重。
①POEMS综合征可累及心肌，部分患者出现心肌收缩障碍，此外，本病可诱发肺动脉高压，故术前超声心动图检查十分必要。循环管理方面，可行有创动脉压监测，维持稳定的血流动力学状态。
②本病常累及肺，主要表现为限制性通气障碍与换气功能受损，术前行肺功能检查与血气分析可以有效了解患者通气、换气功能，评估围术期发生肺部并发症的风险。术中可间断行血气分析，指导调整呼吸参数与酸碱、电解质平衡。
③术前脑功能评估是访视中的重要一环。研究表明，POEMS综合征作为一种自身免疫病，颅内血管可成为自身抗体攻击的靶点，使颅内血管通透性增加、破坏血-脑屏障。也有报道指出，POEMS综合征患者常伴随颅内高压，原因可能与颅内静脉窦血栓形成相关。
在不干扰外科操作的情况下，术中可以行脑氧饱和度（cerebral regional oxygen saturation,SctO2）监测，并尽量维持在基线水平，保证脑组织的氧供需平衡。
④本病可累及肝、肾，围术期应尽量避免使用对肝、肾功能影响较大的药物，满足手术需求即可。
⑤患者术前常存在血小板增多，同时由于M蛋白升高，血液黏稠度高、血流缓慢，易发生高黏滞综合征，因此术前需充分评估凝血状态及血栓情况。针对拟行中、大型手术患者，术中可以通过TEG检测评估凝血情况，从而指导临床决策。
⑥术前与患者进行良好的沟通，避免紧张、焦虑情绪，围术期可采用多模式镇痛方案，尽可能减轻患者的应激水平。
来源：冯帅,张婷,冯华,田甜,王天龙,肖玮.POEMS综合征患者行开颅硬脑膜组织活检术的麻醉管理一例报告[J].北京医学,2020,42(12):1273-1274.
