慢性苔藓样角化病病例报告
慢性苔藓样角化病（KLC）是一种慢性角化性皮肤 病，最初命名为疣状或网状红苔藓，后命名为 KLC 并 一直沿用至今[1-2]。 本病临床上少见，容易误诊，现将我 科诊治的 1 例 KLC 报告如下。
1 病历摘要
患者女，20 岁。 因面部、躯干及四肢紫红色丘疹和 斑块约 20 年，于 2012 年 12 月 5 日来我院就诊。 患者 约 1 岁时家人发现面部紫红色丘疹及斑块， 随后皮损 逐渐增多、扩大并累及躯干和四肢，红斑及斑块可相互 融合呈线状或网状， 伴轻度瘙痒。 部分皮损可自行消 退，但新皮损仍不断出现，皮损夏季稍变平，颜色变浅， 但冬季皮损常增多，颜色加深为紫红色。多次就诊于当 地医院，诊断为“汗孔角化病、红斑狼疮及疣状表皮发育不良”等，外用及口服糖皮质激素等（具体药物不 详）治疗效果不佳。 病程中患者有脱发，但无光过敏、 雷诺现象及口腔溃疡等。 患者既往体健，父母非近亲 结婚，家族中无类似疾病患者。 体格检查：生长发育正常，各系统检查均正常，全身 浅表淋巴结未及增大。 皮肤科检查：面部、躯干及四肢可 见紫红色丘疹及斑块，其中面部皮损相互融合呈网状（图 1A、B），躯干及四肢部分皮损排列成线状（图1C）。Auspitz 征阴性。 未见口腔溃疡、眼损害及甲损害等表现。 实验室及辅助检查：血、尿常规，肝、肾功能，血脂、红 细胞沉降率、抗核抗体（ANA）、抗可提取核抗原（ENA）抗 体、抗双链（ds）-DNA 抗体、补体 C3、C4 及血清免疫固定 电泳均正常。 胸部正侧位 X 射线检查正常。 皮损组织病理检查：（右上肢及面部）均表现为表皮 角化过度伴角化不全，棘层萎缩变薄，基底层点状液化 变性，可见胶样小体；真皮浅层可见由淋巴细胞和组织 细胞为主的慢性炎性细胞呈近似带状浸润（图 1D）。 诊断：KLC。
A：面部网状分布的紫红斑，额部遗留网状色素沉着斑；
B：右侧面部网状分布的紫红斑和角化性丘疹； C：双 前臂伸侧近手腕处较多紫红色丘疹，呈线状排列；
D：表皮角化过度伴角化不全，棘层萎缩变薄，基底层点状液化变
性，可见胶样小体；真皮浅层可见由淋巴细胞和组织细胞为主的慢性炎性细胞呈近似带状浸润（HE 染色 ×100） 图 1
慢性苔藓样角化病患者面部、上肢皮损及皮损组织病理像
治疗：予口服阿维 A 10 mg，每日 2 次，治疗半年 后复诊，患者皮损较前变平，但出现轻度视物模糊。 复 查肝、肾功能及血脂等均正常，建议患者眼科就诊，此 后患者失访。
2 讨 论
KLC 作为一种独立疾病还是其他疾病，如扁平苔 藓（LP）、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议，且发病机制尚不清楚，目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人，无性别差异[3]，典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节，表面覆盖灰色鳞屑，皮损常常融合成线状或 网状排列的的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部，也可发生于外阴及生殖器[4]；皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心，可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5]，本 病儿童罕见，多于 1 岁内发生，因部分患儿有家族史， 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6]，患儿面部受累常见，且常伴有毛发脱落，如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7]，与本例患者夏季皮损可减轻相一致；但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状， 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊，不能完全排除 KLC 并发眼受累可能，但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现，因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外，KLC 可并发多种疾病， 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全， 棘层不规则肥厚，棘层肥厚与萎缩相交替出现，基底细 胞液化变性， 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润， 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体，附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现，本病不难诊断，其临床上主要需与LP 相鉴别，但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好， 皮损表面有 Wickham 纹，且 组织病理上除了有角化过度外， 还伴有角化不全，真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外， 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 （LPLK）、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程，治疗困难，一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/（kg·d）治疗 KLC 可取得一 定效果，可促进皮损变平和消退。 此外，也有学者使用 依法珠单抗（Efalizumab）[9]及光动力（PDT）[10]治疗本病 获得良好效果。
参考文献略。
