一例腘窝部蔓状血管瘤术前误诊为腘窝囊肿病例分析
蔓状血管瘤较少见，多由新生而扩张的小动静脉相互吻合形成迂回弯曲有搏动的短路构成。其好发于头面部或颈动脉分支附近，可侵犯骨质。本文报道1例发生于腘窝，由腘动脉及腓动脉与胫后静脉间形成穿支血管，导致血管瘤形成，压迫闭塞胫前静脉，早期误诊为腘窝囊肿，而术前计算机断层扫描血管造影（CTA）及增强磁共振血管造影（CE－MRA）不能显示穿支血管及正常伴随静脉的蔓状血管瘤病例。分析其延误诊治原因。
病例
患儿，男性，8岁，因发现左腘窝囊性肿物渐增大5年于2015年2月4日入院。患儿3岁时父母无意中发现患儿左腘窝处有一约2CM×1CM质软包块。彩超示包块囊性，2．6CM×1．2CM×1．4CM大小，距体表0．3CM。彩色多普勒超声（CDFI）在囊块后方可探及血管（见图1）。初诊腘窝囊肿，予以随诊。
1年后B超示包块增至2．9CM×0．9CM×1．9CM，内可见血流信号（见图2）。患者仅屈膝时略有不适，继续随诊。包块逐年增大，2015年出现运动较多或下蹲时腘窝有饱满感。2015年1月22日彩超示包块达5．6CM×2．3CM×1．7CM，囊液浑浊。束肢实验发现暗区可明显扩大，有上口血流信号，下端与胫后静脉延续（见图3）。修正诊断为静脉瘤。次日在其他医院行CDFI检查发现腘动脉经过一宽约0．2CM的分支与扩大的伴随静脉相连，其内有呈涡流的丰富的红蓝血流信号；脉冲多普勒（PWD）可探及动静脉混合频谱，连续多普勒（CWD）探及高速血流信号。修正诊断为动静脉瘘，转来我院（见图4）。
入科查体：左腘窝可及约6CM×3CM的囊性肿物，局部无红肿、发热，听诊未闻及异常，增强MRA显示左腘窝一约2．1CM×1．5CM×4．8CM不规则长T1WI、长T2WI信号影，边界清楚，增强扫描动脉期较明显均匀强化，静脉期造影剂进一步充填，病变与腘静脉相连，腘动脉未见异常，未见动－静脉瘘畸形（见图5）。报告：考虑静脉瘤样畸形。下肢动脉CTA检查示双侧下肢动脉连续性好，未见明显动静脉瘘，左侧腘窝仅见等密度软组织影（见图6）。术前考虑：尽管增强MRA及CTA未见到动静脉瘘的直接证据，但B超已经发现腘动脉与伴随静脉间存在穿支血管，且扩大的伴随静脉内有丰富的红蓝血流信号，诊断动静脉瘘并静脉瘤形成成立。初步拟定术中将动静脉瘘接扎，腘静脉瘤切除，取对侧大隐静脉重建。
术中选择腘窝后方“S”形切口。但所见与术前判断出入较大。在腓肠肌内外侧头间暴露出静脉瘤样结构，见其大小约5CM×4CM。腓肠内侧及外侧皮神经紧贴囊块背面下行腓肠内侧及外侧皮神经紧贴其背面下行。小隐静脉在静脉瘤背内侧走行，在其近端注入正常腘静脉内。静脉瘤的内侧表浅部位有数根迂曲血管予以接扎后切断。向近端暴露达腘动脉及伴随静脉正常区域，见腘动脉位于静脉瘤前内侧。自近端向远端仔细分离，将静脉瘤向外侧略施剥离牵拉后即见到一直径3MM的穿支血管自腘动脉发出进入静脉瘤内。结扎后未见静脉瘤张力下降，随着静脉瘤的进一步暴露及周围软组织剥离，其体积反而逐渐增大。遂继续向远端分离，见另有多根穿支血管连接腘动脉与静脉瘤，远非B超发现提示的仅有一支穿支血管。将其穿支血管逐一接扎后切断，直至静脉瘤远端的正常静脉区域、腘动脉分为胫前动脉及胫后动脉为止。将静脉瘤远端与正常静脉交界处给予钳夹临时阻断血流，发现静脉瘤张力仍大未减小，体积仍在逐渐增大。
进一步自远端向外侧游离，发现还见有发自外侧腓动脉的穿支进入静脉瘤内。将此穿支接扎后静脉瘤张力开始下降。将静脉瘤与远端正常静脉连接处结扎后切断，向近端翻起，见静脉瘤深方出现一较为正常的静脉结构并开始逐渐充血膨胀，数分钟后即膨胀至管腔大于腘动脉，局部也有小的膨隆。其与近端正常的腘静脉结构相延续，而与静脉瘤近端相连的实际为发自腘静脉的一较大分支。而静脉瘤远端的正常静脉远端延续为胫后静脉。新出现的静脉分支远端与胫前静脉相延续，实际应是腘静脉分出的胫前静脉。在远端可见腓静脉自外侧加入胫前静脉。静脉瘤前方的胫神经、腓总神经及腓肠神经连续性好。考虑小隐静脉、腓静脉、胫前静脉、大隐静脉等已经能够满足静脉的回流需要，决定不再行静脉瘤段的静脉重建。将病变的静脉瘤完整切除送病理检查，逐层缝合伤口。患者术后未发生小腿肿胀。病理回报为扩张的静脉组织（见图7～8）。随访3个月，患者行走如常。无小腿肿胀不适感。
讨论
蔓状血管瘤常见影像学特点 蔓状血管瘤是血管瘤的一种类型，其由新生而扩张的小动静脉相互吻合形成迂回弯曲有搏动的短路构成，其较少见，且好发于头面部或颈部的颈动脉分支附近，可侵犯骨质。其典型临床表现为皮下有搏动呈曲张状态如蚯蚓样聚集的血管团块，肤色潮红，皮温增高，有震颤、搏动和压缩性，听诊可有持续性往复杂音，局部组织因血氧分压增高，往往过度发育而增大肥厚。一般认为超声对诊断蔓状血管瘤具有重要意义。二维超声能清晰显示软组织肿块，了解内部结构及周围关系，区分囊性与实性。CDFI对细小血管和外周低速血流敏感，可观察瘤体内的血供情况与周围血管关系，还可显示蔓状血管瘤内动静脉血流分布情况。
李丽等报道，三维彩色血管能量成像（3D－CPA）可清晰、立体、完整显示软组织蔓状血管瘤的滋养血管及瘤内的血管分支，并可进行半定量、定量分析。同样，MRA有助于确诊蔓状血管。其显示以下特点：a）T1WI多呈不均匀中等信号，T2WI、短时反转恢复序列（STIR）、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）多呈不均匀高信号，常伴有脂肪信号；B）在T2WI上多数病灶内可见迂曲的、粗细不均的细条状高信号和低信号间隔；C）部分病灶内可见管状和蚯蚓状流空现象。部分病灶内可见斑块状低信号，手术病理可发现这些斑块状低信号为血栓形成并有机化；d）二乙烯五胺乙酸钆（Gd－DTPA）增强后病灶早期增强不明显，延迟期呈不均匀强化，内见迂曲的、粗细不均的细条状强化，低信号间隔和斑块状血栓不强化。蔓状血管瘤CTA的表现为血管影异常增加，走行迂曲，同时可见分散团块影，部分血管显示有交通，瘤体血供来源于动脉分支，动脉期可见静脉显影血管走行迂曲、紊乱，血管扭曲成团，围静脉提前显影。
本例患者延误诊断原因分析 本患儿的诊断经历了由腘窝囊肿、静脉瘤、动静脉瘘到最终术中确诊为蔓状血管瘤的过程。有许多值得深思的地方。患儿最早发现腘窝包块时，由于为液性暗区，液性暗区后方深部即使B超探及血流信号，也可能考虑为腘窝囊肿深方的腘动静脉血管。临床实践中碰到的腘窝囊肿与此表现类似，蔓状血管瘤本身比较少见，位于腘窝上方的更为少见，腘窝的囊性包块一般也不容易考虑到血管瘤的可能。而儿童的腘窝囊肿多属先天性，并且常能自行消散。一般建议对4～5岁以后不消者，再行手术治疗。
该患者首次就诊医生给予观察的治疗建议没有错误。患儿于2015年1月22日B超发现囊肿上口有血流信号，下端与胫后静脉相延续，束肢后暗区明显扩大，提供了腘静脉瘤的直接证据，从腘窝囊肿开始过渡到考虑腘静脉瘤的诊断，是一大进步。由于没有找到A－V瘘的直接证据，诊断腘静脉瘤不能认为错误。但应该思索为何能形成静脉瘤。患儿次日在其他接受的CDFI见腘动脉经过一细小分支与扩张的腘静脉相连，腘静脉内可见丰富的红蓝血流信号，呈涡流。找到了动静脉瘘形成的直接证据，可明确诊断为静脉瘤并动静脉瘘形成，开始诊断为静脉瘤并动静脉瘘形成。
实际上，最终证实，这个诊断也是不准确的。患者实际有多个动静脉间穿支血管，是蔓状血管瘤，而不是只有一个穿支血管，与术中所见出入较大，术中遇到的困难超出术前预期。比较遗憾的是，该患儿的CTA及增强MRA均未见到动静脉短路的直接依据，也未见到文献报道的CTA可显示的分散团块影，未见到增强MRA应能见到的迂曲的、粗细不均的细条状高信号，未能在术前给出蔓状血管瘤的诊断依据。这也提示我们，对于CTA及增强MRA提示正常的囊性包块，不能依据辅助检查完全排除蔓状血管瘤的可能。蔓状血管瘤在切除时可发生难以控制的出血，术前须作好充分准备。本例提醒我们，对于血管行经区域的囊性包块，即使没有证据表明是蔓状血管瘤，也要考虑到该疾患的可能，做到有备无患，不能掉以轻心。之所以CTA及MRA表现为阴性。分析原因可能为静脉瘤瘤体较大，张力较大，将穿支血管压迫闭塞所致。
关于该患儿的术前CDFI与术中所见的差异原因分析 有学者通过经血管栓塞治疗或局部注射硬化剂对蔓状血管瘤进行治疗取得明显疗效。但前提是需要对病变部位血管造影，然后根据病变部位和范围超选择插管。而对该患者，术前的增强MRA及下肢动脉CTA均未找到动静脉穿支的直接证据，也无法行栓塞治疗。栓塞治疗也有一些并发症，大约21．7％的患者治疗无效或者病情有进一步恶化趋势。另外，对本例腘静脉分支形成的巨大静脉瘤，无法通过栓塞达到治疗目的。手术切除成为唯一选择。手术治疗对于栓塞治疗失败的病例可获得满意效果。对于界限清楚的蔓状血管瘤，手术切除是最好的选择。
该患者术前CDFI仅发现一处动静脉穿支，但术中我们却发现原来向静脉瘤供血的有多个发自腘动脉的穿支，还有发自外侧下方腓动脉的穿支。仔细分析为什么会出现此种情况。考虑同样是随着静脉瘤的张力增大，使得部分穿支动脉供血受阻不能探及血流所致，提示我们在CDFI发现单个穿支动脉的情况下，要考虑到有多个穿支动脉的可能。此患者同时存在静脉血管分支部位变异，胫前胫后静脉在高于胫前胫后动脉分支平面的部位汇成腘静脉。有穿支血管长入并形成静脉瘤的实际为胫后静脉，而胫前静脉连续性是完好的。分析是由于胫后静脉瘤张力大，压迫胫前静脉致其闭塞。在胫后静脉瘤切除后，一方面发自胫后静脉的静脉瘤对胫前静脉的压力解除；另一方面胫后静脉血流阻断后，静脉血需通过胫前静脉等血管向近端回流，管腔内受到的压力增加。
两种机制导致胫前静脉复张，由于胫前静脉连同其他完好静脉能够满足血液回流需要，我们未再对胫后静脉重建，免除了重建静脉通路的操作，属于一种意外惊喜。如果我们术中操作不慎，将管壁完好的胫前静脉损伤，将会增加手术时间，或许不得不进行静脉血管重建操作。这提示我们术中操作时一定要小心谨慎，避免损伤其他重要结构。该患者静脉瘤后方的腓肠内侧皮神经头及外侧皮神经及前方的胫神经及腓总神经均得以完好保护，与我们术中小心操作不无关系。
