一例原发性皮肤黏液癌病例分析
患者男，58岁。因左眼角外侧半球形斑块3年余于2013年7月3Et就诊。3年前无明显诱因左眼角外侧出现小丘疹，未予重视，皮损缓慢增大，无痛痒感觉，无自行破溃及出血。既往体健，否认系统性疾病史。家族中无类似疾病患者。
体检：一般情况良好，全身浅表淋巴结均未触及肿大，各系统检查未见异常。皮肤科检查：左侧眼角外侧见一直径约25px半球形斑块，中央可见少许鳞屑附着，呈淡红色、半透明状(图1)，中等硬度，活动度可，与周围组织无粘连。实验室及辅助检查：血常规、肝肾功能均正常。头颅MRI、胸部CT、腹部CT、胃肠镜检查亦未见异常。完整切除皮损后行组织病理学检查：部分表皮萎缩变薄，真皮内可见散在的上皮样细胞团块漂浮在淡染的黏液湖中，部分上皮样细胞排列成腺样结构，周围被粗细不等的纤维分隔(图2)；肿瘤团块周边黏液样基质阿辛蓝染色阳性(图3)。免疫组化：癌胚抗原(CEA)、上皮膜抗原(EMA)、绒毛蛋白(Villin)、低分子量细胞角蛋白CAM5．2(CK-CAM5．2)、广谱细胞角蛋白(CK-P)、细胞角蛋白7(CK7)均为阳性，囊泡病液体蛋白15(GCDF-15)、孕激素受体(PR)、雌激素受体(ER)、CK20均为阴性。诊断：原发性皮肤黏液癌。随访3个月未见复发，后失访。
图1患者左侧眼角外侧直径25px的半球形斑块，皮损中央可见少许鳞屑附着，淡红色，半透明图2皮损组织病理(HE×40)部分表皮萎缩变薄，真皮内可见散在的上皮样细胞团块漂浮在淡染的黏液湖中，部分上皮样细胞排列成腺样结构，周围被粗细不等的纤维分隔图3肿瘤细胞团块周边基质阿辛蓝染色阳性(×40)
讨论
原发性黏液癌又称皮肤腺囊瘤，较罕见。好发于老年男性头、面、颈部，尤其眼睑周围。肿瘤细胞常来源于小汗腺，小部分来源于顶泌汗腺或向神经内分泌分化。本例患者肿瘤细胞来源于汗腺分泌部，根据发病部位及GCDF-15阴性，倾向于小汗腺来源。皮肤黏液癌组织学上无法与转移癌鉴别，尤其是来源于乳房的转移癌。此外，还必须与胃肠道和卵巢来源的肿瘤相鉴别，大部分可通过临床表现区分。原发性皮肤黏液癌富含唾液黏蛋白，且CK20通常阴性，而胃肠道黏液癌产生硫酸黏蛋白且CK20通常阳性。在诊断为原发性皮肤黏液癌之前，需要进行相应的检测以排除转移性黏液癌。本例患者结合临床、影像学检查、内窥镜检查、病理检查及免疫组化，应诊断为原发性皮肤黏液癌。目前该肿瘤无论是原发皮损还是再发性皮损，均建议用Mohs手术切除，术后长期随访。患者的年龄、发病部位、皮损的大小有助于判断术后局部皮损再发和转移的风险。
