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一例三尖瓣前叶血性囊肿病例分析

2022.4.05

临床资料


患者,女,41 岁,发现心脏杂音15年。查体:胸骨左缘第2肋间闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音。心电图示室性早搏,完全性右束支传导阻滞,右心室肥厚。胸部X线片示左向右分流性先天性心脏病,房间隔缺损可能,伴肺动脉高压。超声心动图提示:右房室扩大,房间隔中后部回声脱失约33 mm,三尖瓣环扩大,前叶腱索距前叶瓣尖约6 mm 处可见15 mm×13 mm的囊性球体附着,随心动周期摆动,收缩期嵌入瓣口影响三尖瓣关闭,三尖瓣大量高速反流,左心室射血分数60%。


心脏磁共振成像:右房室明显增大,主肺动脉增宽,右心室流出道增宽,右心室腔内可见约15 mm×13 mm的类圆形灶,边缘较光滑,与三尖瓣前叶及腱索关系密切,随心动周期运动,黑血序列为中等信号,电影序列低信号,灌注延迟扫描无强化,较大房间隔缺损,三尖瓣大量反流。诊断:先天性心脏病,Ⅱ孔型房间隔缺损(中央型),房水平左向右分流,三尖瓣囊性团块(性质待定),三尖瓣大量反流。


入手术室后常规麻醉诱导,经胸骨正中切口并建立体外循环。术中见三尖瓣前叶腱索根部一囊性肿物,边界清楚,与乳头肌粘连,大小约10 mm×15 mm×12 mm,肿物颈部与乳头肌小血管相通,肿物内为暗红色血性液体,囊壁为纤维结缔组织。房间隔缺损为Ⅱ孔型,约15 mm×30 mm大小。手术完整切除囊肿,房间隔缺损予涤纶补片修补,应用Edwards 32# 成形环行三尖瓣成形术。手术顺利,安全返回ICU。体外循环时间89 min,主动脉阻断时间61 min,术后16 h患者清醒并拔出气管内插管。术后病理检查提示:三尖瓣血囊肿。1周后复查心脏超声无异常。术后3个月复查心脏超声未见囊肿复发,三尖瓣少量反流。


讨论


心脏瓣膜囊肿为极少见,可发生在心脏任何部位,多见于心瓣膜,二尖瓣更多见,其次为三尖瓣,少数位于主动脉瓣和肺动脉瓣。Elsasser等首先描述此病并称为心脏瓣膜血性囊肿,它嵌附于心内膜或瓣结构裂隙间,一般幼年发病率高,随年龄增大而破裂消失,因而临床少见。本病在国内报道较少,其原因有:(1)一般囊肿较小且无明显临床症状及体征,加之本病较罕见对其缺乏全面认识,易造成漏诊;(2)由于对囊肿显示不完全,而误认为是瓣膜脱垂。瓣膜的血性囊肿可造成瓣膜狭窄或关闭不全,但单纯的血性囊肿通常不伴房室扩张,无明显临床症状。超声检查主要表现是瓣膜上囊性肿物,呈“灯泡状”,有完整的囊壁,其内为无回声暗区,随瓣叶运动,可造成瓣膜关闭不全或狭窄,这些特殊的表现有助于和心脏粘液瘤、包虫囊肿、瓣膜赘生物、三尖瓣脱垂等相鉴别。


对于三尖瓣血性囊肿的治疗目前尚无共识。有人认为应及时手术切除,改善心脏功能;有人认为只有出现与右心室流出道梗阻等血性囊肿有关的严重并发症时才行手术切除。治疗关键在于切除后恢复瓣膜功能,对预后影响较大。在未来是否可以介入微创治疗还需进一步探究。


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