一例面部结节伴胀痛诊断分析
病例摘要
患者男，73岁。因面部结节伴轻度胀痛1个月于2013年11月到我院皮肤科门诊就诊，诊断“皮肤感染”，给予克拉霉素口服，2周后结节略有消退，再次来院就诊予皮损组织病理检査，结果提示淋巴瘤可能，遂收住血液科病房。发病期间患者无进行性消瘦，无发热、盗汗、乏力、关节酸痛等不适，二便正常。
体格检査：神志清，精神佳，营养良好，双侧腹股沟触及4个蚕豆大可活动的淋巴结，系统检査未见异常。皮肤科检査：额部、眉弓、面颊部、下颌部近十个黄豆至蚕豆大红色结节及斑块，部分中央坏死伴黒痂（图1A、B）。皮损质地中等，轻度压痛。
实验室及辅助检査：血常规白细胞分类中淋巴细胞0.66（正常值0.20-0.40，以下同）、中性粒细胞0.29（0.50-0.75），白细胞、血红蛋白、血小板均正常，未见异形细胞。抗核抗体阳性，核型胞质型，滴度：1:320、余阴性。免疫球蛋白G、免疫球蛋白A略高于正常，免疫球蛋白M、补体C3、C4均正常，抗链球菌溶血素O（A-SO）、类风湿因子、C反应蛋白均正常。肝功能、血生化正常。
胸腹部CT:两侧腋下、纵隔、腹腔、腹膜后及双侧腹股沟区多发增大淋巴结，较大的直径为2.5cm；头颅鼻咽CT:未见异常。颈部B超：双侧颈部及锁骨上淋巴结增大，最大的33mmx11mm。骨髓活检示：骨髓有核细胞增生明显活跃，粒细胞系、红细胞系增生减低，巨细胞系增生，形态异常，正常造血结构消失，可见异常淋巴类细胞骨髓弥漫性分布，此类细胞胞体较小，呈椭圆形或不规则形，部分区域可见大细胞浸润，浆细胞散在多见；骨髓染色体检査提示核型分析未见明显异常；骨髓RT-PCR:未检测到常见的29种白血病融合基因转录本。皮损组织病理检査：表皮未见明显异常，真皮、皮下组织内见密集异形淋巴样细胞浸润，细胞小到中等大，核不规则，部分核呈泡状，可见核仁，部分胞质透亮，血管丰富伴内皮肿胀，散在嗜酸细胞浸润（图1C）；免疫组化检査：CD3（图2A）、CD43、CD5（图2B）、CD45阳性，CD4部分阳性（图2C），CD8弥漫阳性（图2D），T细胞内抗原（TIA）-1阳性（图2E），CD30（图2F）、多发性骨髓瘤癌基因1（MUM1）灶性阳性，增殖细胞核抗原（Ki-67）35%阳性，CD56、CD20、CD79a、CD10、CD15、CD23、CK、Bcl-6、Bcl-2Pa、潜伏膜蛋白1（latent membrane protein-1，LMP-1）、EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）阴性。
诊断：外周T细胞淋巴瘤（非特指型），IV B期。
治疗：患者家属考虑患者年纪大，承受不了化疗的不良反应，对患者隐瞒病情，放弃治疗。
淋巴瘤可原发于皮肤，皮肤外没有累及，也可继发于其他部位淋巴瘤细胞浸润到皮肤，最常见的是来源于淋巴结。一些以结内病变为主，不属于那些已经明确的独立的T细胞淋巴瘤中的任何一种称为外周T细胞淋巴瘤非特指型，属侵袭性淋巴瘤，常累及全身，表现为淋巴结增大，可累及肝、脾、骨髓、皮肤等处。
本病需与明确的独立的T细胞淋巴瘤鉴别，如最常见的原发皮肤淋巴瘤——蕈样肉芽肿（MF）和Sezary综合征，MF进展缓慢，皮疹常从斑片演变成斑块，很少在数年内发展成瘤样肿块，而Sezary综合征为MF的红皮病亚型。成人T细胞淋巴瘤患者可出现特异性和非特异性两类皮损，前者常全身播散，表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病，后者常表现为鱼鳞病样改变。结外NK/T细胞淋巴瘤临床以鼻腔及面中部进行性毁损性病变为特征，肿瘤最初常常局限于上呼吸道，很少累及骨髓，但很快播散到皮肤、胃肠道、睾丸、颈部淋巴结等部位，皮肤受累，表现为结节并多伴有溃疡。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤皮损好发于肢体，其次为躯干，大多为多发，黄褐色至红色，皮下结节或斑块。原发性皮肤性间变性大细胞淋巴瘤多发生在50岁以上男性，病变表现为实体的、无症状的皮肤或皮下紫红色肿块，表面可发生溃疡，约25%的患者可有部分或全部消退，而经局部切除并加以化疗具有良好的预后。
孙剑笠等对58例外周T细胞淋巴瘤非特指型进行分析，82.8%的患者因浅表淋巴结增大或鼻咽及口咽部肿物就诊，其中累及皮肤和皮下组织各1例。外周T细胞淋巴瘤皮肤损害常在四肢，江山和梁伶报告1例原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤（非特指类型），主要表现为四肢多发结节、肿块十余年。龚瑜等报告外周T细胞淋巴瘤非特指型1例并发结节性痒疹，皮损累及头面部、躯干、四肢。游丽芳等报告外周T细胞淋巴瘤非特指型1例，以颈部、胸部散在黄豆大淡红色丘疹及骨髓浸润为主要表现，无淋巴结损害。本例患者的皮损仅累及面部。
本例易与具有结节、肿块、继发形成溃疡为突出表现的皮肤病混淆，首先是好发于面部的鳞状细胞癌、结节溃疡型基底细胞癌。其次与感染性皮肤病如孢子丝菌病，马尔尼菲青霉病，皮肤分枝杆菌病皮损相似，还要排除肉芽肿性皮肤病、皮肤血管炎、Sweet综合征等。全面细致的体格检查和实验室检查有助于正确的诊断和鉴别诊断，特别是皮肤组织病理、免疫病理有特征性改变。治疗通常对化疗敏感，但复发率高，远期生存率低，目前尚无标准的治疗方案，CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）为主的方案疗效差异较大，5年生存率为25%~45%。
