一例头面部带状硬皮病伴发癫痫病例分析
病例介绍
患儿男，10岁，因右侧头面部皮肤带状硬化、萎缩5年，间性癫痫发作">癫痫发作4年，于2016年1月就诊。5年前无明显诱因右侧颈部出现拇指大皮肤硬化斑，呈象牙白色，渐增至
5cm×2cm，无痛痒等自觉症状。随后前额中线右侧出现带状凹陷，且进行性延展至同侧头顶、鼻背、上唇及下颌部，同侧头顶部带状硬化处伴有明显脱发，于我科诊断为带状硬皮病。给予活血通脉片（每天6片）口服，0.03%他克莫司软膏及积雪苷霜乳膏外用，治疗4年颈部硬化斑基本消失，头顶及鼻背皮损部分改善。4年前首次出现癫痫发作，于当地确诊症状 性癫痫并给予丙戊酸钠及左乙拉西坦治疗，疗效差，复诊时癫痫小发作仍时常反复。患儿及父母既往无结缔组织病及遗传病病史，无药物及食物过敏史。父母及姐姐均体健。
体检
各系统检查未见异常。皮肤科检查：右侧头顶部带状皮肤硬化，表面光滑伴明显脱发；前额中线右侧自发际线至鼻尖皮肤变薄、光滑，呈刀劈状凹陷，与皮下粘连；右侧下颌皮肤变薄萎缩伴淡褐色色素沉着，无明显硬化；右眼外侧片状淡褐色萎缩斑，皮肤不易捏起；鼻唇沟略向右侧偏移（图1）。
实验室检查
血尿常规、免疫球蛋白、补体、抗体、抗dsDNA及ENA抗体均阴性；抗ANA抗体1:100，核仁型。2013年头颅MRI及MRA示双侧大脑半球脑实质内未见明显异常信号影，颈部及颅内动脉显示良好，走形自然。2015年头颅CT示右侧额、枕、颞叶多发结节状、条状钙化影（图2）；视频脑电图右侧额、颞、枕顶叶见稍多阵发性中幅慢波。
图1 患儿顶额部带状硬化、凹陷，并向下延伸至鼻尖、上唇、下颌 图2 头颅CT右侧枕、颞叶多发结节状、条状钙化影（箭头）
诊断
带状硬皮病、症状性癫痫。
治疗
口服活血通脉片每日3次、每次2片；维生素B1每日2次，每次1片；甲胺胶囊每日2次，每次1粒。积雪苷霜软膏、喜疗妥软膏外用。癫痫于神经内科治疗；定期随访观察患儿皮损及神经症状。
讨论
带状硬皮病为限性硬皮病的一型，好发于儿童及青少年，以单侧线状、带状分布的皮肤及皮下组织萎缩、硬化为典型表现，受累皮损下方肌肉、骨或关节可被累及。跨关节损害因带状皮肤硬化而显著影响关节的活动功能。颅内神经系统损害罕见。临床上，带状硬皮病应注意与进行性面部偏侧萎缩鉴别。按照德国2016版局限性硬皮病诊疗指南，头面带状硬皮病与进行性面部偏侧萎缩同属线状硬皮病的两个亚型，且两病并存的概率可达40%。故此，非典型患者也可成二者鉴别的困难。本例提示，头面部带状硬皮病患儿除关注皮肤损害的同时，需考虑中神经系统受累可能，尽早给予头影学检查，以期及时发现、干预，改善预后。
