一例皮肤外伤诱发肿胀性红斑狼疮病例分析
肿胀性红斑狼疮( lupus erythematosus tumidus，LET) 是皮肤 型红斑狼疮( cutaneous lupus erythematosus，CLE) 的一个少见而 独立的亚型［1， 2］，典型临床特点为鲜红色或紫罗兰色、硬性、水 肿性、荨麻疹样斑块，单发或多发，表面光滑，无瘢痕、萎缩、溃 疡及毛囊角栓。皮损主要发生在曝光区域，其病因不明，目前 认为与遗传、紫外线照射、饮食、感染、精神压力及药物等因素 有关［3-8］。我科于2014 年收治1 例皮肤外伤诱发肿胀性红斑狼 疮，现报告如下。
1 临床资料
患者女， 56 岁。左侧面部红斑、肿胀伴疼痛1. 5 年。1. 5 年 前左侧面部不慎被仙人球刺伤， 1 周后左侧鼻旁及下颌刺伤部 位皮肤出现红色斑丘疹，并逐渐扩大形成斑块，伴轻度触痛，我 院门诊行皮损病检诊断为红斑狼疮? 患者自行予中药等治疗， 病情逐渐加重。1 年前第二次就诊于我院，门诊以“红斑狼疮” 收入院，每天予甲强龙 40mg 静滴，羟氯喹和雷公藤多苷片口 服，治疗9 天后皮损颜色变暗，出院。此后患者曾先后就诊于 多家医院，期间两次行皮损病检，均提示红斑狼疮。1 个月前因上述病情明显加重，皮损扩展至左侧面颊及下颌，双耳廓及其 周围皮肤出现红色水肿性斑片及斑块，故第三次就诊于我院， 门诊以“肿胀性红斑狼疮”收入院。患者否认发病前用药史，发 病以来，无发热、口腔溃疡、雷诺现象、关节痛和脱发等症状及 体征。既往体健，家族中无类似疾病患者。体检: 一般状况良 好，系统检查未见明显异常。皮肤科情况: 左侧面颊至下颌部 见成人手掌大紫红色浸润性斑块，质韧，伴轻微触痛，双耳廓及 其周围皮肤散在分布大小不等的暗红色浸润性斑片及斑块，表 面无鳞屑及毛囊角栓( 图 1) 。实验室检查: 血常规、凝血、风湿 三项、免疫五项、肝功、血脂、血糖检查均未见异常，结核杆菌 T 斑点试验阴性。抗核抗体∶ 颗粒型1∶ 100 阳性。左下颌皮损组 织病理示:表皮变薄，基底细胞液化变性，可见胶样小体及色素 失禁，真皮血管扩张，血管及附属器周围淋巴细胞浸润( 图2a) ， 阿新蓝染色真皮胶原纤维间可见大量黏蛋白沉积( 图2b) ，直接 免疫荧光为阴性，PAS 染色未见真菌孢子及菌丝，抗酸染色未 见阳性杆菌，真菌培养阴性。诊断: 肿胀性红斑狼疮。治疗: 每 天予甲强龙30mg 静滴，羟氯喹0. 2g( 2 次/d) 和雷公藤多苷片
HE ×100， Alcian blue stain ×200 图1 左侧面颊至下颌部可见成人手掌大紫红色浸润性斑块;图2 组织病理;图3 治疗1 年后
20mg( 3 次/d) 口服，并予 0. 03% 他克莫司软膏外搽( 2 次/d) ， 住院治疗8 天后病情明显缓解，左面部紫红色斑块基本吸收消 退，左下颌及下眼睑仍可见红色水肿性斑块，面积明显缩小，肿 胀减轻，每天予甲泼尼龙片 24mg 口服，余治疗同前，并嘱患者 避光和防晒及定期复查， 1 个月后停用雷公藤多苷片，激素逐渐 减量，并定期复查血常规、肝肾功能和眼底检查。随访 1 年时， 皮损已基本全部消退，柔软，仅左侧鼻旁及下颌部留有淡红色 斑片，未见瘢痕及萎缩( 图 3) 。目前已停药 3 个月，无复发，继 续随访中。
2 讨论
根据新的 Düsseldorf 皮肤型红斑狼疮分类方法( Düsseldorf Classification of Cutaneous Lupus Erythematosus 2004)［1， 2］，LET 作为 CLE 的一个独立亚型被划归于间歇性皮肤型红斑狼疮 ( ICLE) 中，诊断标准为［9］: ①临床表现:发生于日光暴露部位的 红色丘疹或斑块，荨麻疹样; 表面无变化( 萎缩、脱屑、糜烂、结 痂或毛囊角栓) ;预后不留瘢痕，皮损常在日光暴露后一段时间 ( ＞24 h) 出现; ②组织病理: 真皮血管及附属器周围淋巴细胞 浸润，间质黏蛋白沉积，无或轻度表皮改变: 如表皮萎缩、基底 层空泡变性、毛囊角栓、角化过度、基底膜增厚，直接免疫荧光 多为阴性。③排除 SLE 的诊断标准; ④抗核抗体、抗 Ｒo、抗 La 或抗 DNA 抗体多为阴性。本例患者根据皮损发生于眼眶、面 颊及下颌部位的紫红色浸润性斑块，触之质硬韧，皮损消退后 无瘢痕及萎缩发生;4 次皮肤组织病理检查结果均符合红斑狼 疮改变，真皮胶原纤维间可见大量黏蛋白沉积，直接免疫荧光 为阴性，皮肤组织病理改变典型，排除了感染、SLE 的诊断标准， 故“肿胀性红斑狼疮”的诊断明确。本病需与结节病、慢性肉芽 肿病、扁平苔藓、Jessner 淋巴细胞浸润症、淋巴瘤等相鉴别。鉴 别主要依据皮肤病理学改变上的差异。目前认为光敏感是LET 最具特征性的症状之一，但并非所有 LET 患者都表现光敏性， 也不是所有 LET 皮损表现都与日光暴露有关［10］。本例患者没 有明确的光敏感症状，但发病前有明确的皮损局部被仙人球刺 伤的外伤史。皮肤外伤后诱发 LET 未见报道，机制不清，是否 与皮肤外伤后合并感染或皮肤炎症诱导免疫系统异常有关有 待于进一步研究［11］。LET 的一线治疗是避光、防晒，局部应用 皮质类固醇激素或钙调磷酸酶抑制剂类药物。系统治疗首选 抗疟药，有效率可达80%以上。主要有羟氯喹，成人口服200 ～ 400 mg/d; 糖皮质激素治疗一般选用中小剂量，如泼尼松 0. 5 mg/( kg· d) ，病情控制后缓慢递减;对于顽固病例系统应用 免疫抑制剂也有一定疗效，如: 甲氨蝶呤、反应停、霉酚酸酯、硫 唑嘌呤、氨苯砜等［12］。本例患者采用羟氯喹联合小剂量皮质类 固醇激素口服，局部应用钙调磷酸酶抑制剂治疗，收到良好疗 效，仍在随访中。
参考文献略。
