两例颅骨浆细胞瘤病例分析
例1 女，64岁。因“右额肿块伴右眼睑下垂1个月”于2011年2月11日入院。查体：右额皮下肿块，直径约3 cm。右侧睁眼困难。CT示右侧额部团块状稍高密度影，额骨受侵蚀，显著强化(图1a-c)。MRI示右额部等T1、等T2信号占位，呈明显均匀性强化。术中见肿瘤侵蚀额骨、眶顶。术后病理为浆细胞瘤(图1d)，免疫组化：CD38(+)，CDl38(+)，GFAP(-)，EMA(-)，Ki-67(20％)。血清IgG 6.57 g/L(7.51～15.60 g/L)，IgM0.28 g/L(0.82～4.53 g/L)，K轻链552 mg/dl(629～1 350 mg/dl)，γ轻链276 mg/dl(313~723 mg/dl)。骨髓细胞形态学检查示异常浆细胞占56％。诊断为多发性骨髓瘤。术后给予M2方案化疗(卡氮芥20 mg/m2、环磷酰胺400 ms/m2，均第1天静脉滴注；长春新碱2 mg，第21天静脉滴注；美法伦8 mg/m2/d，第1-4天口服；泼尼松60 mg/d，第1-7天口服，第8～14天30 mg/d，每21天为1个疗程，2个疗程间歇14 d)化疗7个周期。2013年4月患者死于肺部感染。
例2 男，46岁。因“头晕1周”于2012年9月8日入院。查体：未见神经系统阳性体征。CT示左枕部及颅后窝梭形稍高密度占位性病变，颅骨受侵蚀(图2a，b)。MRI示略短T1、长T2占位信号，DWI呈等信号，约3.5 cm×6.5 cm×4.5 cm大小。病灶均匀强化(图2c)。术中见肿瘤侵蚀透颅骨，血运丰富。术后病理为浆细胞瘤(图2d)。免疫组化：CD38(+)，CDl38(+)、GFAP(-)，EMA(-)，Ki-67(5％)。骨髓细胞形态学未见异常浆细胞。血液检查除轻度贫血外，无异常发现，全身骨骼x线检查未见异常。诊断为颅骨孤立性浆细胞瘤。术后给予5个周期的M2方案化疗，第2个周期化疗前，骨髓细胞形态学检查示异常浆细胞占15％。血清IgG 8．51 g/L，IgM 0.30 g/L，K轻链425 mg/dl，γ轻链317 mg/dl。尿K轻链82.6 mg/dl(<1.85)。γ轻链21.2 mg/dl(<5.00)。考虑进展为多发性骨髓瘤。
讨论
浆细胞瘤是呈肿瘤性单克隆浆细胞增生的结果，分多发性骨髓瘤、孤立性骨浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤3个亚型。各亚型病理形态和免疫表型无明显差异，其诊断依靠骨髓检查、全身骨骼检查及血清单克隆免疫球蛋白检查。颅骨浆细胞瘤是指侵犯颅骨的浆细胞瘤，在影像学上主要表现为颅骨骨质破坏和(或)伴局部软组织肿块形成，肿瘤明显均匀增强，缺少特征性。手术切除是治疗该瘤的重要手段。浆细胞瘤对放疗敏感，部分作者建议仅行部分切除，获得病理诊断后给予放疗；而有学着认为仅行手术全切肿瘤亦可获得良好的疗效。孤立性颅骨浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤经治疗后，仍有可能进展为多发性骨髓瘤。
目前认为，颅底与脊柱浆细胞瘤进展为多发性骨髓瘤的风险大于其他部位。对于受侵蚀的骨质，部分作者强调应去除予以替代材料修补，而部分作者认为该瘤对放射线敏感，可复位骨瓣，术后给予放疗。
本组2例病变体积均较大，有明确的手术指征，位于硬脑膜外，术中去除骨瓣，以钛网修补缺损，减少了残留的瘤细胞。术后辅以放疗是否能减少病变进展仍需进一步研究。
