患者鳞屑性斑疹伴肌肉进行性无力病例分析
案例简介
患儿，女性，5岁，因面部、手指背侧、肘部和膝盖出现鳞屑性斑块、角质层肥大和甲周毛细血管扩张而就诊(图1、2)。此外，患儿还出现上下肢对称的疼痛，进行性肌肉无力。随着病情进展，肌肉无力加剧，患儿不能直立行走，而是开始爬行。在发病前，患儿发育正常。患儿母亲诉孕期曾接受氟喹诺酮类药物治疗淋病。没有其他疾病的家族史。
图1鼻部和面颊的皮肤有鳞屑的红斑
图2右手背侧，手指有鳞斑和甲周丘疹
左肘部皮肤进行活检，组织病理学显示典型的银屑病表现（图3）。
图3表皮棘皮病，表皮突起有规则伸长。乳头上表皮变薄，层间颗粒减少或缺失，覆盖角化不全。上皮室显示血管周围淋巴细胞有中等密度的炎性浸润。
根据临床症状、神经系统状况、大腿肌肉超声（显示肌肉具有丰富的回声，与炎症浸润相适应）、实验室测试（肌酸激酶水平升高[7.01μkat/l，正常范围<2/5μkat/l]）、乳酸脱水原ASE水平（8.08μkat/l，正常范围<5.2μkat/l），ANA效价为1:2560，）考虑诊断为皮肌炎合并银屑病。
讨论
青少年皮肌炎(JDM)是儿童最常见的肌病，其特征为近端肌肉无力和典型的皮肤表现有关，如微血管扩张、伸肌关节表面Gottron丘疹和眼睛周围的日光性皮疹。这种疾病的病因尚不清楚。JDM的特征是近端肌无力(100%)、关节痛(55%)、甲状腺肿(93%)、日光性皮疹(87%)、光敏性(55%)、疲劳(82%)、体重减轻(40%)和腹痛(36%)。在临床上特发性JDM (CAJDM)的肌痛中，关节炎、挛缩、钙质沉着、吞咽困难、腹痛、疲劳以及血液和血清异常较少发生。然而，CAJDM和典型青少年皮肌炎(JDM)中阳性ANA占很高比例(70% ~ 80%)。
银屑病在儿童时期并不少见，可能与家族史有关。其特征为典型的红斑丘疹和斑块。皮肌炎合并银屑病较少见，其发病可能与免疫功能紊乱有关。目前的治疗方案推荐使用类固醇脉冲疗法，或口服强的松联合其他免疫抑制剂如甲氨蝶呤。
对于难治性儿童皮肌炎，可使用TNF-α拮抗剂如英夫利西单抗或依那西普治疗。
