回肠原发性浆细胞瘤病例分析
患者男性，75岁。因“右下腹痛伴乏力、纳差，消瘦1月余”入院。查体：右下腹稍隆起，压痛、反跳痛存在，可触及一约6.0 cm×5.0 cm大小肿块，表面光滑，质韧，活动欠佳。
腹部超声：右下腹见约8.3 cm×5.2 cm×4.0 cm混合性肿块，呈“假肾征”，内血流信号丰富，肠管未见扩张，提示肠道肿瘤。腹部增强CT显示：右中下腹部肠壁不规则增厚，最厚处约达2.1 cm，增强后轻度强化，周围脂肪间隙尚清晰（图1，2），考虑小肠恶性肿瘤。
图1，2 CT增强后冠状位显示回肠局部肠壁不均匀增厚，范围较广，周围脂肪间隙尚清晰
小肠造影显示：中腹部第5组小肠粘膜紊乱、破坏，见不规则充盈缺损影，局部肠管稍狭窄（图3，4），考虑小肠肿瘤。
图3，4 小肠造影显示第5组小肠粘膜破坏、局部增粗，肠腔节段性狭窄
手术及病理：探查发现：距回盲部60.0 cm处见回肠一大小约10.0 cm×8.0 cm肿块，质中偏硬，邻近系膜间隙尚清，行回肠肿瘤切除术。切除肿块大小约10.0 cm×10.0 cm×2.0 cm;镜下见：肠壁结构破坏，肿瘤细胞呈多边形、圆形，核大偏位，胞浆丰富，呈弥漫片状排列，可见多核细胞，浸润至浆膜外。免疫标记：CD30（-）、CD15（-）、CD20（-）、CD79a（-）、CD5（-）、CD45RO（-）、CK（-）、CD10（-）、CD138（+）、EMA（+）、LCA（+）、α-AT（++），病理诊断：回肠浆细胞瘤。术后行左髂后上棘骨髓穿刺，涂片及活检未见异常;骨骼系统X线片阴性。
讨论：
髓外浆细胞瘤（extra medullary plasmacytoma，EMP）是指原发于造血组织以外的浆细胞瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较罕见的一种，在全身各个部位均可发生，如口腔、消化道、呼吸道、椎旁软组织、肺、纵膈等，首发于小肠者罕见。Rodrigo等统计了1947年～2010年文献报道的61例小肠EMP患者，其中回肠EMP仅17例。有报道称空回肠EMP病灶常局限在空回肠解剖区域，仅一例表现为多脏器受累。小肠EMP病灶在CT影像上呈境界清晰的软组织肿块或者肠壁局限性增厚。
本例回肠EMP与文献报道相符，主要表现为肠壁增厚，局部粘膜增粗，但其范围较广。此类表现的病例需要与原发性小肠淋巴瘤、肠结核、小肠克罗恩病鉴别：原发性小肠淋巴瘤好发于回盲部，常表现为单节段病变，肠壁单层偏心状增厚，常伴有淋巴结肿大，因为髓外浆细胞瘤在细胞形态上与边缘区淋巴瘤相似，影像学上表现类似，鉴别诊断必须依靠免疫组化，EMP强烈表达CD38、CD138，CD20阴性，这是最主要的鉴别点;肠结核好发于回盲部，常表现为多节段病变，病灶强化明显，伴“中空”淋巴结，常伴有肺结核;小肠克罗恩病好发于回肠末段，常表现为多节段病变，分层状增厚，肠壁内积气、水肿带、脂肪征，肠腔狭窄。小肠EMP缺乏特征性影像学表现，明确诊断需依靠病理。此外，诊断EMP需行骨髓、影像学检查、血液尿液生化检查等除外多发性骨髓瘤。EMP预后良好，10年生存率达50%～80%。
