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一例儿童颅内粒细胞肉瘤病例分析

2022.4.04

患者,男,15岁。因“左颞区疼痛伴左耳听力下降2个月余”入院。入院实验室检查:血常规红细胞5×1012/L,血红蛋白136 g/L,白细胞3×109/L,淋巴细胞1×109/L,血小板311×109/L,嗜酸性粒细胞计数为0。


头颅CT表现:左侧颞部颅板下见团状高密度影,周围脑组织呈受压改变,并可见轻度脑水肿,对应颢骨可见毛刷状骨质破坏,皮下软组织肿胀;增强扫描可见不规则强化.其内见分隔(图1)。头颅MRI表现:T1WI及T2WI均为等或稍高信号。增强扫描可见明显中度强化(图2) 。术后病理镜下所见弥漫性中等大细胞增生,细胞圆形,胞质嗜酸性,中等量,核圆形,泡状染色质,可见核仁,核偏位,可见核分裂。全片可见较多嗜酸性粒细胞,部分为嗜酸性中幼粒细胞。


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免疫组织化学:髓过氧化物酶(+++)、溶菌酶(+)、CD68(-)、CD56(+)、Ki67(70%)、CD10(-)、CD30(-)、CD3(-)、TdT(-)、CD20(-)、S100(-)、CD34(++) 。病理诊断:(左颞骨)髓细胞肉瘤(粒细胞肉瘤),白血病">急性髓性白血病髓外侵犯。


骨髓穿刺涂片:骨髓增生活跃,G/E=1.74:1,粒系增生活跃,占49.5%,其中原粒占24.0%,余为早幼粒及以下阶段细胞,幼稚细胞胞体圆形或类圆形,胞质量中等,灰蓝色,部分胞质内可见紫红色颗粒,核圆形或类圆形,核仁清晰可见,红系增生活跃,形态大致正常。


意见:急性粒细胞白血病,M2型。


骨髓穿刺活检镜下所见:少许骨髓组织,仅见2个较完整的骨髓腔,骨髓增生较低下脂肪约占髓腔面积的70%,髓腔内以中晚幼阶段的红系细胞为主,粒系细胞明显减少;巨核细胞不少,形态未见明显异常。特殊染色:Ag(-)、Fe(-)。


讨论


粒细胞肉瘤是一种罕见的发生于髓外由未成熟髓样细胞构成的实性肿块,可发生在骨或髓外任何解剖部位,最常受累部位是眼眶和颅骨,以眼眶部多见,与文献报道基本一致;粒细胞肉瘤以儿童和青年较为多见,文献报道无明显性别差异。也有文献报道男性多于女性,我们倾向于男性多发。


本例患儿为男性,病变发生在颞骨,与文献报道一致。本病最常误诊为非霍奇金淋巴瘤,其鉴别主要依靠免疫组织化学检测,临床上还应与脑膜瘤、原始神经外胚层肿瘤、郎格罕组织细胞增多症等鉴别,文献报道粒细胞肉瘤可作为白血病的首发症状,在血液学检查阳性数个月前出现,因此,影像检查对白血病早期诊断、治疗及预后具有重要意义。


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