一例成人型胸膜肺母细胞瘤病例分析
患者女，36岁。因胸痛1周，咳嗽4d，于2013年3月15日入院。体检：全身浅表淋巴结未触及肿大，右上肺语颤减弱，听诊呼吸音减弱。实验室检查：血常规、肝肾功能正常，血清癌胚抗原阴性，神经元烯醇化酶升高（16.81μg/L），C反应蛋白升高（8.37mg/L）。电子纤维支气管镜检查：右肺上叶前段支气管外压变形，管腔明显变窄。
CT平扫显示右肺上叶前段一类圆形肿块，外缘紧贴前胸壁，内缘邻近右肺门（图1），上叶前段及后段支气管受压变窄（图1），肿块内平均CT值约为30HU。注射对比剂后20S行动脉期增强扫描，肿块内CT值约32HU，无明显强化（图2），2～3min开始延迟期扫描，肿块内见多个强化结节（图3），CT值75～90HU。手术所见：右肺上叶、中叶触及直径约10.0 cm实性肿块，外缘清楚，靠近肺门，边缘不清，侵犯大部分中上叶肺组织。病理：右中上肺肿块切面近胸膜处见直径约9 cm的坏死区域。HE染色，显微镜下肿瘤由弥漫的小圆细胞组成，细胞质少，胞核浓染，异型性明显。细胞周围无腺体结构，无囊腔，见较多坏死组织（图4）。
免疫组织化学染色：上皮细胞膜抗原（EMA）、波形蛋白（Vim）、CD99阳性，肾母细胞瘤基因（WTl）、结蛋白（Des）、嗜铬蛋白A（CgA）阴性。诊断：成人型胸膜肺母细胞瘤（PPB，III型）。
讨论
WHO新分类（2004）将经典的肺母细胞瘤列入肺肉瘤样癌，将胸膜肺母细胞瘤归入肺软组织肿瘤。胸膜肺母细胞瘤是一种只含有原始间叶成分而没有原始上皮成分的囊性和（或）实性肉瘤，显微镜下胸膜肺母细胞瘤可分为3型：I型，多囊型；II型，多囊伴实性结节型；III型，实体型，完全由实性的幼稚的间叶细胞构成，没有囊性结构。
肺母细胞瘤影像表现缺乏特异性，术前诊断困难，通过复习文献，笔者认为以下表现应该考虑肺母细胞瘤的可能：（1）肿瘤位于周边的肺实质，或位于胸膜腔内，累及胸膜；（2）肿瘤体积大，直径超过5 cm，呈圆形或卵圆形的孤立肿块；（3）边缘光整，无毛刺，与胸壁关系紧密；（4）支气管及肺叶呈外压性改变；（5）CT平扫呈略低密度，增强后肿块边缘强化，瘤内见强化结节。
本例胸膜肺母细胞瘤发生于右肺上叶内，贴近胸膜，但尚未侵犯胸膜，需与肺内其他肿瘤相鉴别：（1）周围型肺癌，肿块通常较小，“毛刺”及胸膜凹陷征多见，而肺母细胞瘤因瘤周常覆以假包膜，边缘光整，两者可鉴别；（2）肺肉瘤，多见于老年人，边缘光整，密度均匀，常伴有钙化，而肺母细胞瘤极少发生钙化；（3）炎性假瘤，病变呈圆形、边缘光滑，但密度较均匀，瘤内很少伴有坏死，而肺母细胞瘤常发生液化坏死。
