一例右肱骨腺泡状肉瘤病例分析
病例
患者男，49岁。主诉因右肘部疼痛3个月余，近4天加重伴肿胀入院。查体：心、肺、腹未见异常。骨科情况：右上臂肿胀明显，局部压痛叩击痛，肘关节活动受限，可触及尺挠动脉搏动，患肢末梢血运感觉正常。
超声检查：肝、脾、胰、双肾未见异常。X线片示右肱骨下段膨胀性溶骨性囊状骨质破坏，其内见骨嵴，局部骨皮质变薄，病灶上缘骨皮质断裂，内缘骨皮质破坏，未见明显骨膜反应，局部软组织肿胀见肿块影（图1，2）。
图1，2 右肱骨正侧位X线片示：右肱骨下段膨胀性溶骨性囊状骨质破坏
CT轴位及重建片示右肱骨下段见软组织密度影，边界不清，呈膨胀性骨质破坏，病变密度不均匀，CT值约40～85HU。局部软组织肿胀见肿块影（图3，4）。
图3，4 右肱骨CT片示：右肱骨下段见软组织密度影，呈膨胀性骨质破坏
MRI轴位（图5）T1WI、冠状位、矢状位（图6）T2WI示右肱骨周围可见等T1等T2软组织肿块，信号欠均匀，其内见多发血管流空信号，局部肱骨骨质破坏。右肱骨病灶消除术后ECT示右股骨干异常活动性骨质病变，考虑转移瘤。
图5，6 分别为MRI轴位T1WI及矢状位T2WI，示右肱骨周围可见等T1等T2软组织肿块，信号欠均匀，其内见多发血管流空信号，局部肱骨骨质破坏
术中见右肱骨远端骨性肿物，局部骨质破坏造成病理性骨折，突破骨皮质形成软组织肿块，用线锯截骨，完整切除肿物。镜下见瘤细胞呈腺泡状器官样排列，胞巢间为薄壁血窦，细胞大圆形或多边形，含单或双核，胞浆含嗜酸性颗粒（图7）。术后病理诊断：右肱骨腺泡状软组织肉瘤。
图7 病理示瘤细胞呈腺泡状器官样排列，胞巢间为薄壁血窦，细胞大圆形或多边形，含单或双核，胞浆含嗜酸性颗粒（HE10×10）
讨论
腺泡状肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。同时认为虽好发于软组织而命名，但也可原发于骨内，故称为腺泡状肉瘤为好；来源于软组织者称腺泡状软组织肉瘤，文献报道较多，是一种少见的软组织肉瘤，约占全部软组织肉瘤的0.5%～1.0%，女性多于男性，常见于深部肌肉组织内，好发于股部、臀部、小腿肌群；来源于骨者称为骨腺泡状肉瘤，文献报道较少，男性多于女性，发病部位股骨最多，其次为胫骨、肱骨、肋骨等，临床表现以疼痛、肿胀、无痛性肿块为主，局部有压痛。
骨腺泡状肉瘤影像学表现具有一定的特点，但无明显的特异性，影像学表现主要是膨胀性及溶骨性破坏，大多无骨膜反应，在病变早期或病变位于髓腔内时，软组织肿块不明显，一旦突破皮质侵入软组织，可形成软组织肿块，CT增强扫描可见明显强化。骨腺泡状肉瘤主要与腺泡状软组织肉瘤骨侵犯进行鉴别，两者的主要鉴别要点在于先有软组织病变还是先有骨病变，腺泡状软组织肉瘤多起病于深层肌群，然后侵及邻骨致骨破坏，软组织肿块明显；骨腺泡状肉瘤多起病于骨髓腔内，病变呈膨胀性及溶骨性破坏，肿瘤一旦突破皮质侵入软组织，可形成基底与肿瘤相连的软组织肿块。
该例病灶呈膨胀性和溶骨性破坏，X线及CT重建片示病变突破内侧骨皮质进入软组织，形成软组织肿块，术后病理虽诊断为右肱骨腺泡状软组织肉瘤，但笔者认为诊断为骨腺泡状肉瘤较妥。
总之，骨腺泡状肉瘤影像学表现虽具有一定的特点，但临床及影像学表现无明显特异性，确诊仍需病理学检查。
