单侧线状色素性紫癜性苔藓样皮炎病例分析
1 病历摘要
患儿女，10 岁。右下肢暗褐色瘀点和瘀斑 6 个月 余，于 2015 年 12 月 21 日来大连医科大学附属大连市 儿童医院皮肤科门诊就诊。患儿于 6 个月前无意间发 现右小腿出现二三个瘀点和瘀斑，界限清楚，无瘙痒及 疼痛等。皮损逐渐扩展到大腿及足部，压之不褪色，皮 损大致呈线状排列，对侧肢体无皮损。1 个月前曾在外 院及我院中医科诊断为“过敏性紫癜”、“紫癜”，给予西 替利嗪糖浆（商品名：贝分）5 mL 口服，每日 1 次，维生 素 C 泡腾片（商品名：力度伸）0.5 g，每日 1 次，中药制 剂（具体不详），皮损未见缓解，并有继续增多的趋势， 既往无类似病史及家族史，发病前 1 年内无外伤史及 口服药物史。 体格检查：一般情况好，各系统检查无异常。皮肤 科检查：右足背，右小腿外侧，右大腿屈侧可见大致呈 线状分布、大小不等、形状不规则的瘀点和瘀斑，部分呈暗褐色（图 1），压之不褪色，界限较清楚，部分皮损 略高于皮肤表面。 实验室检查：血、尿及粪常规均正常；红细胞沉降率正常；出凝血功能未见异常；双下肢毛细血管脆性试 验阴性。 右下肢皮损行组织病理检查示：表皮角化过度，轻度水肿，局灶性基底细胞液化变性，基底层黑素略增多，真 皮血管周围淋巴细胞浸润，可见红细胞外溢（图 2）。 诊断：单侧线状色素性紫癜性苔藓样皮炎 治疗：口服维生素 C 泡腾片（商品名：力度伸）0.5 g，每日 1 次，维 D 钙咀嚼片（商品名：迪巧）0.75 g，每日 1 次，未见新发皮损，定期随诊。半年后随诊时，皮损大 部分已消退，目前正在随诊中。
2 讨 论
色素性紫癜性皮炎（PPD） [1]也称色素性紫癜性皮 疹或毛细血管炎，是一种原因不明的淋巴细胞围管性 毛细血管炎，临床表现为伴有褐色或棕红色斑片的紫 癜性皮损，皮损多无自觉症状，偶有痒感。大部分患者表 现为慢性病程，多数皮损可好转或消失。组织病理上早 期可见真皮毛细血管周围有大量的淋巴细胞和组织 细胞浸润，红细胞外渗，陈旧性损害炎性浸润不如早期 明显，但常见有不同量的含铁血黄素。根据本病不同的 临床特点，目前可分为 8 种亚型①进行性色素性紫癜 性皮炎，又称 Schamberg 病；②色素性紫癜性苔藓样皮 炎，又称 Gougerot-Blum 病；③毛细血管扩张性环状紫 癜，又称 Majocchi 病；④肉芽肿性色素性紫癜性皮病； ⑤家族性色素性紫癜性疹；⑥瘙痒性紫癜(播散性痒疹 性皮肤血管炎)；⑦金黄色苔藓；⑧单侧线状毛细血管 炎。色素性紫癜性苔藓样皮炎，又称 Gougerot-Blum 病，主要特征为细小铁锈色苔藓样丘疹，伴有紫癜性 损害，可融合成境界不清的含有不同颜色丘疹的斑块 （伴有苔藓样皮炎的紫癜），好发于小腿，亦有发生于大 腿及躯干下部者，多见于 40～60 岁，尤以男性为多。本 例患儿皮损仅局限于右下肢，呈线状分布，属于较为 罕见的色素性紫癜性苔藓样皮炎。 本例患儿的临床特征与既往文献报道[2]的单侧PPD 的临床特征相似处如下：无任何诱因情况下突然发 病；皮损沿一侧肢体分布，受累部位多为下肢；持续数 个月后缓解；本病多无任何自觉症状。不同处如下：文献 报道男性多见，而本例是10岁女孩。文献报道紫癜样皮 损消退常发生在数个月后，多数在 2～3 年内自行消退， 本例患儿于出疹 1 年左右皮损开始消退，目前正在随 诊中。 关于 PPD 的发病机制，Burrows 和 Jones[3]认为与 细胞介导的免疫反应有关；Fathy 和 Abdelgaber[4]认为 药物、食物、服装染料接触性过敏、毛细血管脆性增 加、运动、外伤、局灶性感染、静脉压升高或淤滞等可 以诱发 PPD。而单侧 PPD 的病因，有右下肢深静脉血 栓引起单侧色素性紫癜性皮病的报道[5]。然而，大多数 患者仍以特发性居多[6]。经仔细询问患者病史及详细 体格检查及实验室检查，本例患儿也未找到与上述病 因一致的证据，故本例患儿也表现为特发性。 本病需要与线状扁平苔藓、线状皮肤红斑狼疮和 青斑样血管病鉴别。线状扁平苔藓有紫红色多角形扁 平丘疹及 Wickham 纹，且瘙痒剧烈，皮损组织病理检 查表皮角化过度，颗粒层楔形增厚，表皮突呈锯齿状， 基底细胞液化变性，真皮上部以淋巴细胞为主的带状 浸润易于本病鉴别。线状皮肤型红斑狼疮，皮损多好发于曝光部位，可有家族史，红色丘疹和斑片，表面有 鳞屑，实验室检查可有白细胞减少、血小板减少、红细 胞沉降率加快及抗核抗体（ANA）阳性等，组织病理表 现为毛囊角栓，基膜增厚，真皮内血管和附属器周围淋 巴细胞浸润，皮损处狼疮带试验阳性即可除外本病。青 斑样血管病又称白色萎缩，主要发生在年轻至中年女 性，累及小腿下段特别是踝部，表现为紫癜、红斑及疼 痛、持续性、穿凿性溃疡，周围可有明显的网状青斑，部 分网状青斑患者可进一步发展为白色萎缩，组织病理表 现为表皮萎缩，真皮有硬皮病样改变，真皮乳头层下方 血管扩张，中下部小血管内皮细胞增生，明显的纤维蛋 白样变性，纤维蛋白的栓塞和血栓形成，血管周围可见 出血，无真正血管炎表现。 与其他PPD相同，本病无特殊治疗方法。去除可疑 的病因和诱因可能对部分患者有帮助。适当休息，避免 长久站立，多吃蔬菜及水果。口服抗组胺药、维生素 C、 维生素 E、钙剂，芦丁、活血化瘀的中药制剂及外用糖 皮质激素或 1％吡美莫司软膏对皮损有一定治疗作 用。Schober 等[7]建议进行性色素性紫癜性皮病应尽早 口服芦丁和维生素 C，对病程较短者表现出较好的治疗 成功率。沙利度胺、灰黄霉素、己酮可可碱、前列环素， 氨苯砜亦有治疗成功的报道[8]。Tapan 等[9]应用补骨脂 素长波紫外线（PUVA），窄谱紫外线（NB—UV）治疗本病效果明显，且适当的维持治疗可预防本病的复发。
参考文献略。
