一期胫骨近端半关节置换联合二期翻修治疗三例儿童...-1
一期胫骨近端半关节置换联合二期翻修治疗三例儿童胫骨近端骨肉瘤病例报告
据统计，胫骨近端是骨肉瘤第二好发部位，24%经典型骨肉瘤发生于此。术前化疗-手术-术后辅助化疗是经典治疗方案，患者5年生存率可达70%。目前，胫骨近端骨肉瘤常用重建方法为人工关节置换，它可以早期提供稳定关节，术后恢复快，外观良好，患者及家属易于接受。但是对于儿童胫骨近端骨肉瘤患者，切除骨肉瘤的同时切除了胫骨近端骨骺和骺板，安装股骨侧假体时会破坏股骨侧骨骺和骺板，均会造成肢体不等长，影响术后功能恢复。因此，儿童保肢手术中重建方式的选择非常重要，是保留患肢功能和维持双侧肢体长度平衡的关键。
我们针对儿童骨肉瘤患者改良了常规人工关节置换术，设计分期治疗方案，即手术切除肿瘤后一期采用胫骨近端半关节假体置换，重建肢体外形及功能，同时避免了股骨侧假体对股骨生长发育的影响；待患儿成年后进行假体翻修术，更换全部假体或安装股骨侧假体，恢复患肢稳定性，以减少肢体不等长程度。目前，我们采用该分期治疗方案治疗了3例儿童胫骨近端骨肉瘤，现总结治疗经验，报告如下。
临床资料
一般资料 例1 男，12岁。因左胫骨近端肿痛2个月于2009年入院。入院查体：左胫骨近端前内侧肿物，质硬，不活动，有压痛，局部皮温高，膝关节活动无受限。膝关节下10CM处周径较对侧大2CM。测量双侧股骨长度（股骨头最高点至膝关节中心距离）、胫骨长度（膝关节中心至踝关节中心距离）、下肢全长（股骨头最高点至踝关节中心距离），见表1。入院后行X线片、CT、MRI检查，显示胫骨近端溶骨成骨混合性骨破坏，骨皮质破坏，可见骨膜反应及软组织肿块。全身骨扫描显示胫骨近端放射性异常浓聚，其他部位未见放射性异常浓聚。胸部CT检查未见转移。经活检后确诊为经典型骨肉瘤（ⅡB期）。术前化疗4个疗程：第1周甲氨蝶呤（MTX）10g/m2，第3周异环磷酰胺（IFO）15g/m2，第6周顺铂（DDP）80mg/m2+多柔比星（ADM）60mg/m2，第8周MTX10g/m2。入院后第10周手术。
例2 男，13岁。因左胫骨近端肿痛2个月并逐渐加重于2013年入院。入院查体：左小腿近端肿胀，皮肤颜色正常，皮温高；前侧可触及质硬肿物，边界不清，不活动，有压痛；膝关节活动无明显受限；膝关节下10CM处周径较对侧大3CM。双侧股骨长度、胫骨长度及下肢全长见表1。入院后行X线片、CT、MRI检查，显示胫骨近端成骨性破坏，可见骨膜反应及软组织肿块。全身骨扫描显示胫骨近端放射性异常浓聚，其他部位未见放射性异常浓聚。胸部CT检查未见转移。经活检后确诊为经典型骨肉瘤（ⅡB期）。术前化疗4个疗程，方案同例1。
例3 女，13岁。因左小腿近端肿痛3个月并逐渐加重于2012年入院。入院查体：左小腿近端肿胀，皮肤颜色正常，皮温高；前侧可触及质硬肿物，边界不清，不活动，有压痛；膝关节活动无明显受限；膝关节下5CM处周径较对侧大2CM。双侧股骨长度、胫骨长度及下肢全长见表1。入院后行X线片、CT、MRI检查，显示胫骨近端溶骨成骨混合性骨破坏，可见骨膜反应及软组织肿块。全身骨扫描显示胫骨近端放射性异常浓聚，其他部位未见放射性异常浓聚。胸部CT检查未见转移。经活检后确诊为经典型骨肉瘤（ⅡB期）。术前化疗4个疗程：第1周IFO15g/m2，第4周MTX10g/m2，第6周DDP80mg/m2+ADM60mg/m2，第8周MTX10g/m2；入院后第10周手术。
手术方法 一期手术 一期手术切除肿瘤并胫骨近端半关节置换；使用北京力达康科技有限公司定制型（例1）或组配式（例2、3）胫骨近端肿瘤假体；例1、2定制胫骨假体近端垫片，在垫片中部前后排列2～3对重建孔用于重建交叉韧带附丽；例3使用常规假体垫片。根据化疗后影像学检查结果确定手术方案，距离影像学肿瘤边缘2～5CM作为胫骨截骨平面。作胫骨近端前侧纵切口，切口近端弧形绕过髌骨外缘。遵循无瘤原则，将活检道与肿瘤完整切除。髌腱距离止点1CM切断；腓骨近端和肿瘤一同切除；近端切除半月板；交叉韧带距离胫骨侧止点1CM切断。切除肿瘤后，远端胫骨扩髓。从胫骨侧垫片底面一侧重建孔穿入2～3条5号爱惜邦EXCELMB66线，与残留的交叉韧带缝合，在垫片底打结将垫片固定于股骨远端，重建交叉韧带。取双层聚丙烯人工补片，用2号爱惜邦EXCELX519线缝合在残留关节囊和侧副韧带上备用。安装胫骨近端假体，用骨水泥固定。根据局部软组织情况，假体长度可比切除长度长1.0～1.5CM。于屈膝90°位将胫骨假体垫片安装到假体上。膝关节置于伸直位，用人工补片紧紧包绕假体，利用假体近端预留固定髌韧带的预留孔缝合固定补片，使补片与假体成为一体。将髌腱缝合固定在胫骨前侧补片上。腓肠肌内侧头转移覆盖假体前方。关闭切口。
术后持续引流，待引流量<50mL/d后拔除引流管。术后2周切口拆线。例1术后化疗15疗程，例2、3术后化疗12疗程，仍为MTX、IFO、DDP、ADM四药交替使用，剂量与术前化疗相同。术后长腿石膏后托将患肢固定于膝关节伸直位8～12周，期间行患肢肌肉等长收缩及直腿抬高锻炼；去除石膏后开始膝关节屈伸功能锻炼，并扶拐下地活动，之后逐渐弃拐行走。
二期手术 例1患者20岁以及例2、3患者17岁时行二期假体翻修术。例1患者因一期手术时使用的假体型号停产，无合适组件翻修，故选择将胫骨侧假体取出，整体更换为美国史赛克公司GMRS通用组配式假体。例2、3患者术中仅安装股骨侧假体组件、更换胫骨侧垫片。沿膝关节原手术切口切开，显露股骨远端和假体近端。股骨截骨安装假体，骨水泥固定。取出胫骨侧临时垫片，更换普通垫片。植入膝关节旋转连接组件（高10mm），复位后放置引流管，关闭切口。术后持续引流，待引流量<50mL/d后拔除引流管。术后1周可下地锻炼行走。
结果
本组3例均顺利完成两期手术，术后切口均愈合良好，无手术相关并发症发生；随访期间均无肿瘤复发转移。两期手术前后测量下肢全长及胫骨、股骨长度见表1。其中，例1患者一期术后7d、二期术后9d，例2患者一期术后14d、二期术后6d，例3患者一期术后15d、二期术后2d进行测量。并计算同时间点健患侧肢体差值以及同一肢体手术前后差值。
例1一期术后随访8年，患者行走无疼痛，但长距离行走后存在膝关节不适，休息后好转，无需支具辅助，美国骨与软组织肿瘤协会功能评分标准（MSTS）评分为24分；X线片显示半关节假体位置良好。二期术后随访13个月，MSTS评分26分。见图1。
例2一期术后随访4年，患者行走无疼痛，但长距离行走后存在膝关节不适，休息后好转，无需支具辅助，MSTS评分为24分；X线片显示半关节假体位置良好。二期术后随访3个月，MSTS评分27分。见图2。
例3一期术后随访3年，行走无疼痛，日常使用单侧手杖辅助行走，负重时患侧膝关节轻度内翻，长距离行走后膝关节不适，休息后好转，MSTS评分20分；X线片显示胫骨侧假体轻度外移。二期术后随访27个月，MSTS评分25分。见图3。
