一例儿童前臂恶性蝾螈瘤病例分析
患儿男性，4岁。因右前臂肿胀3月余就诊。3个月前无明显诱因出现右前臂软组织肿胀，未做任何处理。近3个月来肿块逐渐增大，伴手指屈伸活动受限。体检：右前臂肿胀，大小约13 cm×15 cm，轻度压痛。
实验室检查无明显异常。右尺桡骨正侧位片：右尺骨、桡骨弥漫性溶骨性骨质破坏，骨干旁见放射状、葱皮状骨膜反应，可见Codman三角，尺桡骨间隙增宽，周围见巨大不规则软组织肿块，密度增高，皮下脂肪层消失（图1，2）。
图1，2 右尺桡骨正侧位片显示右尺、桡骨弥漫性溶骨性骨质破坏，骨干旁见放射状、葱皮状骨膜反应，并见Codman三角，尺桡骨间隙增宽，周围见巨大不规则软组织肿块，密度增高，皮下脂肪层消失
患儿后行截肢术，术后病理结果为：恶性神经鞘瘤（伴横纹肌样分化）。
讨论：
恶性神经鞘瘤病理上分为6个亚型：恶性雪旺瘤、恶性蝾螈瘤、恶性黑色素性雪旺瘤、恶性上皮样雪旺瘤、恶性腺状雪旺瘤及恶性透明细胞雪旺瘤，其中伴有横纹肌样分化的恶性神经鞘瘤称为恶性蝾螈瘤。Masson于1932年首先对这种肿瘤进行报道，Woodruff等在1973年第1次将其以“蝾螈”命名，并沿用至今。恶性蝾螈瘤是一种罕见的恶性肿瘤，全世界报道仅100多例，新生儿至老年人均可发生，多见于成人，发生于儿童极罕见，无明显性别差异。国内文献多为个案报道。
国外学者认为恶性蝾螈瘤的诊断标准为：1）肿瘤位于皮肤或皮下组织，或位于周围神经干，或神经纤维瘤病患者；2）肿瘤细胞具有神经鞘肿瘤的生长特征；3）含有横纹肌肿瘤细胞，又非邻近部位横纹肌肿瘤的蔓延或转移，组织学特征典型者易于诊断。四肢恶性蝾螈瘤平片表现为软组织肿块及溶骨性骨质破坏，可见层状、葱皮样、针状、放射状等多种骨膜反应，当病变进展，骨膜新生骨被破坏，破坏区两侧的残留骨膜新生骨与骨皮质之间呈三角形改变，成为骨膜三角（Codman三角）。
本例平片所见应与尤文氏肉瘤、神经母细胞瘤等鉴别。尤文氏肉瘤好发于青少年，以四肢长骨较多见，病变范围较广，易沿骨长轴扩展，常呈筛孔样、虫蚀样、溶骨性骨质破坏，并见层状、葱皮样骨膜反应，常见骨旁长条形软组织肿块，对放射治疗敏感。神经母细胞瘤好发于婴幼儿，原发部位多位于腹腔及胸腔，长骨转移表现为散在、界限模糊的斑驳状骨质破坏。恶性蝾螈瘤的治疗以手术切除为主，由于肿瘤恶性程度高，所以容易复发及转移，预后极差。本例儿童截肢术后8个月发现肺部转移（图3），并于1年内死亡。恶性蝾螈瘤影像诊断比较困难，确诊还要依靠病理。
图3 截肢术后8个月肺部多发转移灶
