鼻腔球周皮细胞瘤病例分析
患者女，59岁。因“鼻塞、流涕10月余”入院。患者10个月前无明显诱因出现鼻塞，右侧明显，流脓涕，伴头痛，自行服“消炎药”（具体不详）治疗后有所缓解，以后每于受凉后即出现上述症状，抗炎治疗无效，鼻塞持续性加重，头痛为前额及枕部闷胀痛为主，流腥臭味脓涕，无发热及盗汗，无涕中带血及面部麻木感，无张口受限，并感记忆力下降，嗅觉明显减退。
专科检查：外鼻形态正常，右侧鼻腔见新生物及分泌物堵塞，鼻腔内结构不能窥清，左侧鼻腔黏膜慢性充血，下鼻甲大，鼻腔见分泌物。CT平扫+增强扫描示：右侧鼻腔内见不规则软组织，CT值约50～60HU，增强扫描病变部分强化，呈轻度强化，向后突入鼻腔，鼻咽腔变窄（图1、2）。
图1右侧鼻腔见不规则软组织；图2增强扫描呈轻度强化
术中所见：鼻内镜下见右鼻腔暗红色新生物，表面稍糜烂，经左鼻腔见右鼻腔肿物向后突入鼻咽部，部分达左后鼻孔缘，探查肿物来源于嗅裂及鼻中隔，质脆、触之易出血。免疫组织化学：Vimentin（+++）；SMA（++）；CD34（局部+）；CD68（PGM1）（+/－）；CD99（+/－）；Bcl-2（局部区域+/－）；Desmin（－）；CK光谱（－）；CD117（－）；EMA（－）；FactorⅧ（－）；S-100（－）。光镜下见梭形细胞紧密排列，肿瘤内血管丰富，可见典型“鹿角”样血管腔隙及血管玻璃样变（图3、4）。网状纤维染色见网状纤维包绕大部分瘤细胞。病理：（右鼻腔）球周皮细胞瘤。
图3光镜下见梭形细胞紧密排列（HE×200）；图4肿瘤内血管丰富，可见典型“鹿角”样血管腔隙及玻璃样变（HE×200）
讨论
球周皮细胞瘤即球血管外皮细胞瘤，是血管外皮细胞瘤的一种罕见类型，多发生于四肢、躯干，发生在鼻腔鼻窦少见，发生率小于0.5%，它来源于血管球周皮细胞，肿瘤细胞显示血管周肌样细胞免疫表型。光镜下可见肿瘤富含毛细血管，血管形态不一，最为常见的是“鹿角”样或“树枝”状改变，管腔内壁为正常内皮细胞，腔周可见圆形或梭形外皮细胞。其中免疫组织化学阳性表达Vimentin、SMA、CD34，Bcl-2、Desmin、CD117阴性。WHO头颈部肿瘤分册（2005）中将球周皮细胞瘤（属于血管外皮细胞瘤）分类为鼻腔鼻窦的中间型及低度恶性肿瘤。
患者会不同程度地出现一些非特异性症状，如呼吸困难、鼻塞、头痛等。该病发病原因尚不明确，创伤、高血压、服用激素史是可能引起发病的潜在原因。但本例患者均无以上病史。鼻内镜、CT、MRI可发现鼻腔或鼻窦占位性病变。球周皮细胞瘤需要与鼻息肉、鼻咽纤维血管瘤、鼻腔乳头瘤等鉴别。
（1）鼻息肉好发于窦口鼻道复合区，一般无明显强化或呈轻度强化，外观多为苍白色或淡红色。（2）鼻咽纤维血管瘤好发鼻咽部，可呈分叶状，密度均匀，MRI上信号不均匀，部分病变可见流空信号，增强扫描明显不均匀强化，可有局限性的骨质侵蚀。（3）鼻腔乳头瘤形态欠规则，呈膨胀性生长，邻近骨质可增生硬化、吸收等，边缘可呈乳头状改变。
虽然CT、MRI对该病诊断无特异性，但能明确肿物定位、累及范围及是否伴有其他病变，尤其在肿物造成不同程度堵塞后，鼻内镜难以到达，影像学检查价值更大，而数字减影血管造影（DSA）还可了解肿瘤血供情况，可为临床手术提供一定价值。总之，该病尚无特异性的诊断依据，该病的最终诊断需病理及免疫组织化学。
