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一例绝经后妇女鼻部皮肤纤毛囊肿病例分析

2022.3.15


病例介绍
患者女,75岁,因右鼻翼无痛性包块5年就诊。5年前无明显诱因于右鼻翼出现一米粒大小包块,后逐渐长大至蚕豆大小,包块大小不随季节变化改变,无明显自觉症状,未予治疗。1年前,于上述包块旁出现一米粒大小黑色丘疹,偶伴有破溃流血,并逐渐长大,遂来我院就诊。患者于50岁绝经,之前月经规律,无痛经或其他妇科疾病病史。皮肤科检查:右鼻翼一蚕豆大小、粉红色、椭圆形结节,形态规则,表面可见毛细血管扩张(图1.黑箭头)。该肿块旁可见一米粒大小黑色丘疹,后经病理活检诊断为基底细胞癌(图1,红箭头)。鼻部粉色皮肤肿物行切除术,组织标本组织病理检查,HE染色,示单室囊性结构,囊壁覆以假复层纤毛柱状上皮,部分上皮区域可见顶浆分泌;囊内及周围未发现软骨、甲状腺组织、平滑肌、杯状细胞唾液腺或炎症浸润(图2)。免疫组化染色示,上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA)、细胞角蛋白(CK7)、广谱细胞角蛋白抗体(PCK)均阳性,大囊肿病液体蛋白15(GCDFP一15)局部胞质染色阳性,孕激素受体(PR)±,雌激素受体(ER)、配对盒基因8(PAX-8)、甲状腺转录因子(TTF—1)均阴性。该鼻部粉色皮肤肿物诊断为汗腺化生型皮肤纤毛囊肿。肿物切除术后随访1年无复发。


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图I患者右侧鼻翼口可见15nm x 20mm粉红色结节,质软(黑箭头).鼻尖右侧可见直径3mm黑色丘疹(红箭头) 图2鼻部粉色皮肤肿物组织病理单室囊性结构;囊壁覆以假复层纤毛柱状上皮,部分区域上皮可见顶浆分泌现象(2A:HE X 40;2B:HE X 400)


讨论
皮肤纤毛囊肿是一种罕见的皮肤良性疾病,好发生于双下肢、臀部、会阴区、腹壁、背部和肩胛部,其病理特征为囊壁覆以柱状或假复层纤毛上皮。皮肤纤毛囊肿的组织来源尚存在争议,多数病例研究支持“米勒管起源”假说和 “气管支气管树来源”假说,而发生于男性的皮肤纤毛囊肿则多被认为来源于外分泌腺或大汗腺。
米勒型皮肤纤毛囊肿是皮肤纤毛囊肿最常见的类型,好发于生育期年轻女性。根据“米勒异位”理论,胚胎早期异常迁移的米勒管细胞,在青春期性激素的刺激下,开始分泌浆液形成囊肿[1,2]。本例患者为老年女性,皮肤纤毛囊肿发生于鼻部,并同时伴有鼻部基底细胞癌,此特征为特殊之处。查阅文献,至今已报道的最年长皮肤纤毛囊肿患者为l例 5l岁女性。[3]。,作者认为由于绝经期激素紊乱,从而激发休止的异位米勒细胞形成米勒型皮肤纤毛囊肿。但本例患者已绝经20多年,绝经后女性卵巢萎缩,体内性激素水平持续降低,无法激发米勒细胞,结合免疫组化CEA、GCDFP.15阳性的特征,我们认为本例应为一罕见的、发生于女性的汗腺化生型皮肤纤毛囊肿。


参考文献
[1]Fontaine DG,Lau H,Murray SK,et a1.Cutaneous ciliated cyst of the abdominal wall:a case report with a review of the literature and discussion ofpathogenesis[J].Am J Dermatopathol,2002,24(1):63—66.
[2]Joehlin—Price AS,HuangJH,Brooks js,et a1.PAX一8 expression in cutaneous ciliated cysts:evidence for Miillerianorigin[J].Am J Dermatopathol。2014.36(2):167—170.
[3] Torisu—hakura H,Itakura E,Horiuchi R,et a1.Cutaneous ciliated cyst on the leg in a woman of menopausal age[J].Aeta Derm Venereol。2009,89(3):323-324.




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