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一例绕食管后主动脉弓致完全性血管环超声表现病例分析

2022.3.11

孕妇,25岁。孕27周,孕1产0。既往健康,无家族遗传病史及不良嗜好,来我院行产前胎儿心脏超声检查。

 

心脏位置正常,心尖指向左前方,心房正位,心室右襻,四腔心观左右心大小比例对称,室间隔上部连续性中断,直径约4.5 mm。左房内可见卵圆孔瓣回声。主动脉及肺动脉起源正常,主动脉内径窄细(图1),升主动脉内径4.3 mm,弓部内径2.8 mm,肺动脉内径8.2 mm。三血管系列切面显示动脉导管向右后走形(图2),左位主动脉弓远段自左向右后绕过气管及食管与降主动脉相连,右位动脉导管及主动脉弓形成“0”血管环(图3)。

 

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图1主动脉起源于左心室,向左后走形(AO:主动脉;LV:左心室);图2动脉导管向右后走形,气管及食管位于其左后方(PA:肺动脉;DA:动脉导管;DDA:降主动脉;T:气管;E:食管);图3动脉导管位于主动脉弓的对侧,与主动脉弓共同汇入降主动脉,二者将气管和食管包绕呈“O”形,形成完整的血管环

 

彩色多普勒示心室水平左向右为主的双向穿隔分流信号;左位主动脉弓和右位动脉导管将气管和食管包绕呈“O”形。超声提示:胎儿左位主动脉弓、右位动脉导管致血管环形成,室间隔缺损(膜周部),主动脉缩窄。引产后病理解剖示:胎儿心脏位置正常,房室连接及心室一大动脉连接一致。

 

主动脉弓内径窄细,依次发出右侧颈总动脉、左侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉后其远段自左向右后走形于食管及气管的后面,形成绕食管后动脉弓,发出迷走右锁骨下动脉后与右位动脉导管弓一起汇入降主动脉。

 

右位动脉导管连接肺动脉与降主动脉,从食管及气管的前面跨过中线,与绕食管后动脉弓形成完整的血管环。剖开心室,室间隔上部可见直径约6 mm的缺损。病理解剖诊断:绕食管后主动脉弓、右位动脉导管形成完整血管环,主动脉弓缩窄,室间隔缺损。

 

讨论

 

当左位主动脉弓或右位主动脉弓在对侧与降主动脉相连时,主动脉弓的远段在食管后面跨过中线称之为绕食管后主动脉弓。动脉导管可发生在任何一侧,当动脉导管位于主动脉弓的对侧、降主动脉和肺动脉之间时,形成完整的血管环;当导管位于同侧时,形成“C”形不完整血管环。

 

完整的血管环产前超声表现为“U”形或“O”形,多见于双主动脉弓;右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走或左无名动脉迷走、左位动脉导管;左位主动脉弓合并右锁骨下动脉迷走或右无名动脉迷走、右位动脉导管。本例左位主动脉弓远段自左向右后走形,在食管后面跨过中线,动脉导管位于右侧,两者环绕气管和食管形成“O”形,是完整型血管环的极少见类型。

 

绕食管后主动脉弓通常对食管和气管造成严重的压迫症状,新生儿可出现严重的呼吸窘迫症状,如产前明确诊断,则有利于全面评估预后,必要时终止妊娠,对促进优生优育有非常重要的指导意义。

 


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