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颈部巨大骨外黏液样软骨肉瘤病例分析

2022.2.14

患者女，62岁。10余年前发现右颈部包块，约鹌鹑蛋大小，无红肿、疼痛等，缓慢生长，近感生长加快。体检：右颈部见大小12 cm×10 cm包块，质硬，活动度差，颈部活动稍受限。实验室检查未见明显异常。

影像表现：右侧后颈部椎旁见一巨大软组织肿块，CT显示肿块以稍低密度囊性成分为主，伴少许点线状钙化和散在线样等密度分隔，边界尚清，邻近椎板未见明显骨质破坏（图1），增强后呈轻度边缘强化，囊性成分未见强化（图2）。MRI示T1WI呈低信号（图3），T2WI呈不均匀高信号，内见网格状低信号（图4、5），扩散加权成像（DWI）呈高信号（图6）；增强扫描后呈不均匀分隔状及环状明显强化（图7、8）。

图1：CT平扫示右侧后颈部椎旁肌间隙内巨大肿块，边界清楚，囊性成分为主，伴少许点线状钙化和散在线样等密度分隔，邻近椎板未见明显骨质破坏；图2：CT增强示肿块呈轻度环形及分隔强化，囊性成分未见明显强化；图3：横轴位T1WI呈稍低信号，边界清晰；图4、5：横轴位T2WI及冠状位STIR示以高信号为主，内部可见多发网格状低信号；图6：横轴位DWI示肿瘤扩散受限呈高信号，内部网格状低信号；图7、8：横轴位和冠状位增强扫描边缘及分隔强化；

手术所见：肿瘤大小约15 cm×10 cm，表面光滑，质地较硬，与颈部肌肉及椎旁肌肉粘连明显，未进椎管，与椎动脉及脊髓无关。肿瘤内为息肉样肿物，质地软，上达枕骨水平，下达C6水平，内侧达颈椎棘突，外达胸锁乳突肌后缘。病理：灰白褐色，表面弥漫直径0.1～1 cm小结节，切面灰黄色，质地稍硬，部分区域囊性。HE染色：肿瘤内散在椭圆形细胞及大量黏液样基质（图9）。免疫组织化学：vim（+），NSE（+），S100（+），SYN（+），CD57（－），CK（－），EMA（－），Ki-672%（+）。病理诊断：（右枕颈部）骨外黏液样软骨肉瘤。

图9：病理HE染色（×200）由成束或椭圆形细胞和丰富的黏液样基质组成

讨论

骨外黏液样软骨肉瘤（extra skeletal myxoid chondrasarcoma，EMC）是发生于骨骼外软组织内的软骨肉瘤，世界卫生组织（WHO）肿瘤学分类将其归为分化不确定的软组织肿瘤。发病率约占软组织肉瘤的3%，最好发于骨关节近端深部软组织，约20%发生于躯干。中老年人多见，平均发病年龄约52岁，男女比例约2∶1，临床主要表现为渐进性缓慢增大的软组织肿块，伴或不伴疼痛，其他临床症状与发生部位密切相关。

EMC的主要治疗方法是手术完整切除，放、化疗具有一定价值，预后较好，但手术切除后，仍有局部复发及远处转移的风险，出现远处转移者预后不良，常见部位为肺、软组织、淋巴结、骨和脑，多发生于原发肿瘤诊断后的6～15年。发生于软组织的骨外软骨肉瘤，常起源于多能性间充质组织向软骨方向分化，其发生率远低于骨的软骨肉瘤。表现为软组织肿块内出现絮状或不规则形钙化团块，缺乏特征性。EMC为骨外软骨肉瘤的一种病理类型，组织学特征为肿瘤细胞富含大量的黏液样基质，呈胶冻状多结节结构，周围由纤维束分隔。

MRI显示肿瘤T1WI呈略低信号，少数可以略高，可能与细胞含量有关，T2WI大部分呈高信号，病理对应为黏液或透明软骨；因富含黏液，故DWI扩散受限呈高信号，病灶内可见低信号分隔，代表束状条索状排列的细胞间隔；钙化少见，且以线性钙化为主；增强后黏液基质无强化，而细胞间隔中富含血管，可以明显强化，因而呈条索状、网隔状强化。

EMC的鉴别诊断包括：（1）黏液性脂肪肉瘤：是脂肪肉瘤的一种特殊类型，常无脂肪成分存在，好发于中老年人的下肢和腹膜后。病理上也富含黏液样基质，MRI表现为类似的稍长T1、稍长T2信号软组织肿块，但T2WI并没有网格状分叶状低信号；增强后病灶呈结节状、斑片状延迟强化，而不是分隔状环形强化。（2）软组织黏液瘤：表现为肌肉间隙内的肿块，边界清晰，密度/信号较均匀，常无钙化，呈均匀的长T1、长T2信号（黏液中缺乏胶原纤维），可见环状脂肪、水肿，增强后无强化。（3）黏液纤维肉瘤：多见于中老年人，下肢多见，位置表浅，常紧贴肌膜，呈膨胀性生长，边界清晰或不清晰（与恶性程度有关）。

病理组织学上可见大量透明质酸蛋白为主的黏液样基质，肿瘤内可见实性结节样成分的细胞密集区和胶冻样黏液基质成分的疏松区散在分布。MRI表现为不均匀的混杂信号，T1WI等信号为主，夹杂等、高信号（出血等），T2WI呈高信号，夹杂散在等低信号的纤维成分；增强后呈不均匀强化。

综上所述，当软组织内出现长T1、长T2信号肿块，尤其是表现为分叶状外形，其内可见放射状、网格状短T2信号分隔，增强后呈现边缘及分隔状强化时，应考虑EMC的可能，并需与黏液性脂肪肉瘤、软组织黏液瘤、黏液纤维肉瘤等软组织肿瘤相鉴别。

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