一例乳房扁平苔藓合并自身免疫性溶血性贫血病例分析
患者女，25岁，汉族，因右侧乳房紫红色扁平丘疹伴瘙 痒3月余，于2016年5月至广东省中医院就诊。2016年2月， 患者无明显诱因右侧乳房m现散在椭圆形、约米粒大小紫红 色扁平丘疹，伴瘙痒，无明显疼痛。于外院就诊，曾诊断为湿 疹，给予抗过敏治疗及中药汤剂治疗，效果不佳，皮疹逐渐增多：2012年5月因眼黄、皮肤黄6周，纳差、乏力2周于厦门 大学附属中山医院就诊，查血常规示白细胞5．38×109／L，红 细胞0．97 X 10”／L，血红蛋白42 g／L；尿常规示尿胆原阳性；网 织红细胞0．36×10”／L(参考值0．024×10”／L～0．084 X 10”／L)， 比值37．9％(78．9％～99．5％)；血清铁34．3 I上mol／L(9．0～ 27．0 p．mol／L)，铁蛋白440，2 Ixg／L(5．5一135斗rdL)；直接胆红 素8．8 I．zmol／L(0—6-8 Ixmol／L)，间接胆红素163．9斗mol／L (0～11．97 tzmol／L)，总胆红素172．7 tunol／I。(3．4—17．1 umol／L)， 乳酸脱氢酶673．5 U／L(109～245 U／L)，ol羟丁酸脱氢酶 644．8 U／L(72。182 U／L)；叶酸、维生素B12正常；免疫功能 检测：补体C3 550 mg／L(900～1 800 mg／L)，补体c4 70 ms／L (100—400 mg／L)，IgA、IgG、IgM正常，蔗糖溶血试验及酸溶 血试验阴性，直接抗人球蛋白试验阳性(1：128)，间接抗人球 蛋白试验阳性(1：16)；抗核抗体(ANA)阳性(核颗粒型1：100)， 抗dsDNA抗体阴性，抗可提取性核抗原(ENA)抗体(组合)均 阴性；骨髓象：有核细胞增生极度活跃，粒细胞系／红细胞系 比为0．4，粒细胞系增生、比例低，红细胞系增生明显，以中晚 幼红细胞为主，巨核细胞数569个／(1．5 cm X 3 cnl)，可见血 小板聚集，提示红细胞系比例增多(溶血性贫血可能)；腹部 彩超：脾大。诊断：自身免疫性溶血性贫血。给予注射用甲 泼尼龙琥珀酸钠40mg／d静脉滴注，后改为口服醋酸泼尼松 片50mg／d，予输注红细胞、护肝、消除黄疸、抗感染等对症支 持治疗，血红蛋白上升后出院。2012年8月因尿黄2 d，尿白 细胞+++、镜检白细胞6个／高倍视野，尿胆原弱阳性，加用环 磷酰胺400 mg静脉滴注1次；后患者无眼黄、身黄、贫血貌， 血红蛋白上升至正常，醋酸泼尼松片逐渐减量至7．5 mg／d，定 期血液科门诊随访。否认其他内科病史，家族中无贫血病史 及遗传病史。
体检
面色萎黄，体形适中，全身皮肤黏膜及巩膜无黄 染，无出血点，浅表淋巴结无肿大，心肺查体未见异常：皮肤科检查：右侧乳房周围散在扁平紫红色丘疹、斑丘疹，米粒大 小，部分皮损呈暗红色，主要分布于乳房卜．部及外侧，无水 疱、糜烂及破溃，未闻及明显异味。
实验室检查
ANA阳性(核颗粒型l：320)，抗dsDNA抗 体阴性，补体C3 676 mg／L(参考值790～1520 mg／L)，补体 c4 144 mg／L(O．16．380 mg／L)；血常规示白细胞5．36 X 109／L， 红细胞3．39×10”／L。平均红细胞体积106．9 fl(82～95 f1)，血 红蛋白119 g／L；尿常规：白细胞190个／txl；肝功能：总胆红素 57．4 p．mol／L(5．1—28 p。mol／L)，直接胆红素14。3斗mol／L(0～ 10．0 I上mol／L)，间接胆红素43．1 txmol／L(2～18．0 p。mol／L)。右 乳房皮损组织病理检查：表皮轻度角化过度，颗粒层楔形增 厚，棘层肥厚，海绵水肿，少量炎症细胞卜延至表皮，基底细 胞液化变性，色素失禁，表皮下裂隙形成；真皮浅层淋巴细胞 带状浸润。
诊断
扁平苔藓(右侧乳房)，自身免疫性溶血性贫血。
治疗
外用0．1％他克莫司软膏，口服醋酸泼尼松片 15 mg／d及硫酸羟氯喹片">硫酸羟氯喹片0．2 rdd。因患者自诉服用硫酸羟氯 喹后出现心慌、气促，停用硫酸羟氯喹。经3个月治疗后随 访患者，乳房部无新发紫红色扁平丘疹．遗留暗红斑色素沉 着，无瘙痒。 讨论扁平苔藓病因不明，可能与免疫、遗传、药物、精 神紧张、病毒感染、内分泌紊乱等因素有关。自身免疫性溶 血性贫血是免疫功能紊乱所致的一种疾病，目前发病机制不 明，主要的病理机制为产生针对自身红细胞的抗体并造成其 免疫破坏。本病例2012年确诊为自身免疫性溶血性贫血， 经治疗后血红蛋白上升至正常，2016年5月于我院就诊时查 血常规提示轻度贫血，考虑自身免疫性溶血性贫血复发。自 身免疫性溶血性贫血多数病因不明，可继发于结缔组织病如 系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。本例患者合并发生自身 免疫性溶血性贫血和扁平苔藓，两者可能存在相同的抗体， 也有可能是自身免疫性溶血性贫血导致的免疫紊乱诱发了扁平苔藓。
