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一例肾血管球瘤病例分析

2022.3.29

患者,男,37岁。2013年10月28日因体检发现左肾占位性病变1周人院。无肉眼及镜下血尿,无外伤及手术史。B超检查:左肾盂可见5.3cm×5.4cm中等回声,内可探及血流。CT检查:平扫见左肾窦扩张,其内密度增高,与肾实质分界不清;增强后见左肾窦区病变呈不均匀强化,部分肾盂、肾盏受压。CT造影检查:左。肾盂及中下盏受压。术前诊断为左肾恶性肿瘤。全麻下行后腹腔镜下根治性左肾切除术。病理检查:大体标本于左肾窦靠近肾盂处可见一直径约4cm肿物,切面散在灰白色,局部伴有坏死;镜下见左肾中部集团性洞穴状多发性血管扩张性病变,其周围可见多层次分化不成熟的上皮样细胞,上皮细胞与血管周围平滑肌组织有异性过渡表现(图1)。免疫组化染色检查:瘤细胞平滑肌肌动蛋白、波形蛋白、肌动蛋白(+),34βE-12、CD99、CD31、HMB-45(黑素瘤特异性抗体)、CD34、CK7均(-)。病理诊断为左肾血管球瘤。术后随访15个月,未见肿瘤复发或转移。


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讨论

 

血管球瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,是由与正常血管球小体中变异的平滑肌细胞非常类似的细胞构成的。血管球瘤多出现在四肢皮下,发生于泌尿生殖系统者较少。肾血管球瘤多数为体检时影像学检查偶然发现,少数患者伴有腰腹痛或血尿。本病无明显的临床及影像学特征性表现,术前诊断困难,确诊依靠病理和免疫组化染色检查。肾血管球瘤需与肾透明细胞癌、血管平滑肌脂肪瘤、近肾小球细胞瘤、肾血管周细胞瘤等鉴别。肾血管球瘤治疗方式为手术切除。目前,仅见1例肾恶性血管球瘤报道,绝大多数文献报道未见肿瘤复发或转移,显示本病预后良好。


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