一例乳腺巨大周围型导管乳头状瘤病例分析
1 病例简介
患者女，56岁，发现右侧乳房肿块2年，进行性增大伴疼痛2个月入院。体格检查：右侧乳房触及一大小约15 cm×12 cm×10 cm的肿块，边界清晰、表面光滑、质中、压痛。局部皮肤红肿、溃疡，伴黄色液体流出，偶有血液流出。乳头无凹陷，无溢液。颈部及双侧腋下未触及肿大淋巴结。
实验室检查：癌胚抗原3.69μg/L，甲胎蛋白3.62μg/L，铁蛋白331.10μg/L，糖类抗原（CA）19-9 984.30 U/ml，CA125 238.8 U/ml，CA15-3 47.82 U/ml，神经元特异性烯醇化酶5.59μg/L。淀粉酶55 IU/L，血糖6.8 nml01/L，C反应蛋白20.7 mg/L，其他实验室检查均在正常值范围。
影像学检查：
①乳腺X线摄影示右侧乳房可见一巨大分叶状境界清晰地高密度肿块影，大小约11.6 cm×10.1 cm×9.0 cm，乳头区可见多粒圆点状钙化灶（图1A、B）。符合乳腺影像报告和数据系统分类Ⅲ4c类。
图1 A.头尾位乳腺X线示右侧乳房巨大分叶状境界清晰的高密度肿块影（箭头），正常腺体（箭）被推压向外侧移位：B.内外斜位乳腺X线示右侧乳房巨大分叶状境界清晰的高密度肿块影（箭头），正常腺体（箭）被推压向下移位；
②CT平扫示右侧乳房较大囊实性肿块，大小约7.5 cm×9.7 cm，密度欠均匀，后部胸壁区结节状稍高密度影，邻近肋骨骨质未见破坏；增强扫描示囊实性肿块，实性部分组织呈不均匀轻中度强化，囊性部分无强化（图1C~F）。CT诊断：右侧乳房较大囊实性占位。
图1 C.CT平扫示右侧乳房较大囊实性肿块，实性部分CT值约为24 Hu（箭头），囊性部分CT值约为2 Hu（箭）：D.增强扫描动脉期实性部分组织轻度强化，CT值约为35 Hu（箭头），囊性部分无强化（箭）；E.增强扫描门脉期实性部分强化程度较动脉期明显，CT值约为70 Hu（箭头），囊性部分无强化（箭）；F.增强扫描延时期实性部分强化程度较门脉期稍明显，CT值约为75 Hu（箭头），囊性部分无强化（箭）；
③乳腺彩色多普勒超声示右侧乳房最厚处约6.4 cm囊实性肿块，囊性区内见较多弱回声悬浮，实性部分大小约3.1 cm×2.5 cm，边界尚清，轮廓欠规整，能量图示实性内见点状及短条状彩色血流信号，可探及动静脉频谱，动脉收缩期峰值流速23.7 cm/s，搏动指数1.0，阻力指数0.63。左侧腋窝见一个1.1 cm×0.6 cm低回声结节，右侧腋窝见多个低回声结节，最大1.2 cm×0.7 cm，边界清晰，轮廓规整（图1G、H）。
图1 G.超声示右侧乳房内最厚处约6.4 cm的囊实性肿块，实性部分大小约3.1 cm×2.5 cm，边界清，轮廓欠规整（箭头），囊性部分无回声，范围较广，未完全包括（箭）；H.能量图示实性内点状及短条状彩色血流信号（箭头）；
超声诊断：右侧乳房巨大囊实性占位性病变，双侧腋窝淋巴结增大。病理检查：肿块切开见一直径约10 cm囊腔，囊内流出黄色液体，囊内壁见4 cm×3 cm肿块，切面实性、灰白、质腐、其余囊内壁光滑。术后石蜡切片HE染色病理结果为右侧乳腺导管乳头状瘤（intraductal papilloma，IP）伴部分上皮细胞轻度不典型增生，腋下淋巴结反应性增生（图1I、J）。
图1 I.病理示乳腺导管乳头状瘤（HE，×100）：J.病理示导管内部分上皮细胞轻度不典型增生（HE，×100）
2讨论
IP是一种较少见的上皮性肿瘤，发生率在乳腺良性肿瘤中小于10%。IP为导管上皮细胞和肌上皮细胞被覆于纤维脉管束轴心之上，形成的乳头状结构，上皮成分可出现增生、不典型导管增生及低或中等级别导管原位癌。
根据发生部位不同可分为发生于乳晕区大导管的中央型和发生于终末导管小叶单位的周围型。64%~88%的中央型IP有乳头溢液，溢液清亮、呈浆液性或血性；仅约20%的周围型IP有自发性乳头溢液，多无明显临床症状，中央型IP与周围型IP在组织学上难以鉴别。43%的周围型IP患者在邻近乳腺实质可见不典型导管增生、低至导管原位癌、小叶性肿瘤或低级别浸润性导管癌，是乳腺癌的危险因素Ⅲ。关于IP的治疗目前尚存争议，一般认为IP虽属良性肿瘤，但有发生恶变的可能，应早期手术治疗。
周围型IP的X线表现为多发、体积小、边界清楚或部分清楚的肿块；超声可表现为3级以上乳腺导管内单发或多发实性、均匀的低回声或等回声肿块，内偶见点状血流信号或血流信号不明显，也可以表现为复合性囊性肿块；MRI增强后病变表现为早期快速强化并随扫描时间延长对比剂廓清，即呈“快进快出”现象。
本例X检查表现为右侧乳腺单发巨大境界清晰的分叶状高密度肿块影，正常腺体向外下象限推压移位，乳头向外侧偏移；本例超声和CT扫描见一单发复合性囊性巨大肿块，实性部分位于囊性肿块内，表现为囊内病变，实性部分靠近乳腺后部近胸壁处，由此推断其为周围型伊。形成囊内病变的原因，推测与随着乳头状瘤的生长，终末导管小叶单位被阻塞而致液体积聚、腺泡消失及囊肿形成有关。无乳头溢液，可能与实性肿块部分距离乳头较远有关。
