妊娠合并肝原发性恶性间叶组织肿瘤病例报告
肝原发性恶性间叶组织肿瘤十分罕见，有文献报道占同期肝恶性肿瘤的2.7%，临床表现以右上腹痛、包块为主，影像学检查可见肝内占位性病变［1］。妊娠合并间叶来源的肝恶性肿瘤报道较少见，现将解放军第513医院收治的妊娠合并肝原发性恶性间叶组织肿瘤1例报道如下。
1 病历摘要
患者28岁，因停经38周，初产臀位于2015-05-03入院。入院时无上腹胀痛等不适主诉，血压正常，双下肢明显水肿。实验室检查：HBsAg和HBsAb、HBeAg、HBcAg、HBcAb均阴性，肝功能正常，凝血酶原时间正常，白蛋白24 g/L，总蛋白45 g/L。血常规正常。因蛋白较低，输注人血白蛋白10 g后行子宫下段剖宫产术，术中可见淡黄色腹水200 mL，子宫下段静脉曲张。切开子宫下段取胎时静脉内血压较高，喷射状出血，术程顺利，术中出血约350
mL。术后2 d发现患者白蛋白进行性持续降低至20.2 g/L，双下肢水肿无明显减轻，右下肢较左下肢严重。实验室检查：甲胎蛋白（AFP）90
U/L。在积极输注白蛋白基础上请内科医师会诊，未发现肝癌。为了解是否有腹水，同时行肝脏超声检查，发现肝脏巨大占位性病变，直径约20.4
cm，后行CT进一步证实。查体发现患者右侧上腹部略隆起，肝脏下缘达肋下10 cm。10
d后行肝脏巨大肿瘤切除术+胆囊切除+肝总管旁淋巴结切除术。术后病理结果示：肝原发性恶性间叶组织肿瘤，考虑成人型肝母细胞瘤。免疫组化：S100（-）、SMA（-）、HMB45（-）、Ki-67（5%+）、CD34（+）、CKpan（+）、p53（-）、CK18（+）、AFP（+）、Hepatocyte（+）、MelanA（+）。术后每个月化疗1次，术后10个月患者因心、肺衰竭死亡。
2 讨论
2.1 肝恶性间叶组织肿瘤临床特点 肝恶性间叶组织肿瘤又名未分化或胚胎性肉瘤，其组织来源不确定，好发年龄为5～20岁。男性略多见，预后差。临床表现与一般肝脏肿瘤无明显差异，主要表现为腹部肿块伴腹痛，肝功能和AFP一般无异常，超声常诊断为囊实性占位，CT检查表现为多发性小囊状突变区或多房性囊性肿块［1］。有文献报道，12例肝恶性间叶组织肿瘤患者均无肝硬化病史，血清AFP均阴性，而且血清HBsAg阳性率较低，占24%（3/12），以上有助于与肝癌的鉴别，也表明该组病例的发生与乙型肝炎病毒感染关系不大［2］。肿瘤发生坏死出血时可表现为发热，诊断时应与肝包虫病和囊性肝母细胞瘤鉴别［3］。肿瘤可由各种类型肉瘤构成，或以某种为主要成分，几乎无转移，预后极差，平均存活期不足1年［4］。本例妊娠合并肝恶性间叶组织肿瘤，因妊娠晚期巨大的子宫影响难以发现肝区肿大，患者入院前肝功能正常，术后发现肝脏巨大占位性病变时复查肝功能仍无明显异常，与文献报道一致。本例术后AFP为90
U/L，考虑与妊娠有关。
2.2 救治体会及教训 肝脏是合成白蛋白的惟一场所，血清白蛋白水平是反映慢性肝损伤的很好的指标之一。血清白蛋白水平降低见于：营养摄入不足，合成障碍，消耗过多，丢失增多。本例患者术后白蛋白持续降低，进一步检查降低原因时方发现肝脏巨大占位性病变，故应引起警惕。患者系少数民族牧民，孕期一直未行正规产检，在我院首次产前检查时已妊娠36周，因妊娠导致腹部巨大子宫膨隆掩盖了肝脏区域的轻度膨隆，未进一步行肝脏部位的超声检查，术中有少量腹水未引起重视，未进行腹腔脏器的探查，术后也未及时进行肝脏部位的查体，遗漏了巨大肝脏肿瘤，导致术后3d方确诊，故应以此为借鉴。另外，在剖宫产或阴道分娩过程中，应避免增加腹压，以免发生肝脏破裂，尤其是巨大肝脏肿瘤未被发现时风险极大，孕前应常规行肝脏超声检查。
2.3 妊娠合并肝脏恶性肿瘤的特点及治疗 妊娠期合并肝脏的原发性恶性肿瘤以原发性肝细胞癌最为常见，这些患者多有感染肝炎病毒、接触黄曲霉毒素、家族遗传、营养或微量元素缺乏等高危因素。在临床工作中有个案报道提示，妊娠期可合并其他少见原发性肝脏恶性肿瘤，包括来源于胆管上皮细胞的肝胆管细胞癌、来源于血管组织的血管肉瘤及来源于中胚层组织的肿瘤。本病例的妊娠合并肝脏间叶组织肿瘤就是一种中胚层来源的肿瘤，它包括肝肉瘤以及来源不明的肿瘤如癌肉瘤；其中肝肉瘤又包括平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、未分化肉瘤、脂肪肉瘤和纤维肉瘤等。
妊娠合并肝脏恶性肿瘤常常起病隐匿，可以有轻微的恶心、呕吐、腹胀等消化道症状，容易与妊娠反应相混淆，主要依靠辅助检查确诊。但妊娠后妇女的AFP水平即会升高，且受到患者体重、合并症等多重影响，波动较大，对肝脏肿瘤的诊断敏感性、特异性均下降。超声和MRI是诊断妊娠期肝脏恶性肿瘤的重要手段，特别是MRI可能发现肿瘤肝外转移的情况［5］。
妊娠母体多种激素水平均升高，肝脏肿瘤细胞侵袭性增强，甚至可出现病情的加速进展和转移，母儿的预后较差，因此一旦确诊，应尽早终止妊娠并根据肿瘤分期决定治疗方案。由于报道的病例数极少，目前尚无规范化的治疗方案。参考既往的研究结果，笔者认为孕周<28周、胎儿存活机会小，可行引产；孕周≥28周、胎儿有存活机会，需尽快行剖宫产术终止妊娠。对于肝脏恶性肿瘤仍是以手术切除为主；若已经丧失手术时机，可先行化疗或介入治疗，再由肝胆外科根据病情决定是否行肿瘤细胞减灭术［5］。肝母细胞瘤化疗以顺铂、阿霉素、环磷腺苷和卡铂为主，化疗期间严防药物毒副反应，对于化疗不敏感的患者可以考虑新兴的特异性较强的生物治疗方案。
参考文献：略
来源：王培萍，兰萌，丁凤香，姜倩，妊娠合并肝原发性恶性间叶组织肿瘤1例报告[J].中国实用妇科与产科杂志，2018，34（3）。
