莱姆病的发病机理及临床表现

2022.7.21

　　发病机理

　　莱姆病由蜱传播的伯氏疏螺旋体引起，其理论依据如下。

　　(1)已从病人的血液、皮损和脑脊液中分离出伯氏疏螺旋体，其体内抗伯氏疏螺旋的抗体滴度高。

　　(2)从流行地区的蜱身上分离出相同的螺旋体。

　　(3)此类患者的特异性IgM抗体滴度上升较慢，当慢性关节炎出现数月后达最高值。

　　(4)组织学检查见皮损中央有真皮及表皮损害，但在周围皮损仅见真皮损害，支持该病与节肢动物蜇刺有关。基于上述四项理由，推测螺旋体进人人体的途径是从蜱唾液注入人体皮肤或血流，或通过蜱的排泄物粘附于人体皮肤后进人。孵化3～32天后，此种微生物向外游走至皮肤，引起ECM损害，通过血液至各内脏器官，引起脑、心、肝等的损害，至其他部位皮肤时，可引起多种多样的继发性皮损。在上述假设中认为本病发病的全过程始终存在着活的病原体并由此致病。但也有人认为，在患者的关节液里存积了病原体、机体产生的相应抗体并与补体结合而形成的免疫复合物。此复合物吸引中性粒细胞，后者释放多种酶，这些酶不仅对复合物起作用，也会引起关节、骨骼和软骨组织的炎性反应。除此之外，还有人认为病原体外膜中的脂多糖刺激巨噬细胞产生白细胞间质素，也可引起某些炎性反应。

　　临床表现

　　本病是多器官、多系统受累的炎性综合征，且病人可以某一器官或某一系统的反应为主。本病还具有潜伏期长、病程长，早期临床表现和中晚期临床表现可间隔较长时间等特点，因此本病的临床表现复杂，不同病人可以完全不同的临床表现就诊。也因为如此，除国际上公认的命名是莱姆病外，还有许多其他命名，如游走性红斑(EM)、慢性游走性红斑(ECM)、慢性萎缩性肌皮炎(ACA)、慢性脑脊髓炎、良性淋巴细胞增生症、慢性游走性红斑性关节炎、少年类风湿性关节炎、莱姆关节炎等。

　　早期临床表现

　　患者常有全身不适，疲乏、头痛、发热、寒战、项强直、关节疼痛、淋巴结肿大和嗜睡等症状。与流感或流感伤寒型钩端螺旋体病的症状相似，常被误认为感冒。乏力是最常见也是病人感觉最突出的症状，患者体温多呈间歇性低烧，儿童可高烧和呈持续性，皮损近心端的淋巴结可肿大，甚至出现全身淋巴结肿大。早期皮肤损害常见，如ECM、致密性红斑、荨麻疹、多发环形红斑，尤以ECM为主要特征，约20%～90%的患者出现ECM。ECM分为原发性和继发性二种。

　　1．原发性ECM蜱咬部位出现一红色斑疹或丘疹，一周后(3～32天)渐渐扩大。呈环形向四周移行，其中央呈致密红斑或硬结或疱疹或坏死或在消退前由红色变为蓝色。该环周边鲜红，一般不高出或略高出皮肤，有人形象地把这种典型的ECM称为“牛眼型皮疹”，皮疹的直径在3～68cm之间，平均15cm，大腿、腹股沟、腋下是最为常见的部位，如皮损位于头部，则仅于发际处形成线状损害。皮损部位常有灼热感，偶感疼痛或瘙痒。

　　2．继发性ECM原发性ECM发生数天后，约半数人出现继发性ECM。继发性ECM数量可多可少，个别病人竟超过100个。继发性ECM的皮损与原发性ECM类似，但常较小，移行变化不大，缺乏硬结中心。除掌蹠皮肤外，任何部位均能发生，若经有效的抗生素治疗，ECM常在4天左右消退。未经治疗者ECM可持续1月左右(1天～14个月)后消退，但以后仍可复发。冷、热或日光等因素可诱其复发。

　　迟发性临床表现

　　在早期症状出现数周或数月后可出现神经系统、循环系统和运动系统受损的症状，少数病人还可有消化系统、呼吸系统、泌尿生殖系统受损的症状，这些症状和体征多呈间歇交替性发作，一段时间内可只以一种症状为主。

　　1.神经系统症状神经系统的损害以脑膜炎、脑炎、神经根炎、局部颅神经炎最常见，患者因此可出现各种症状。

　　(1)脑膜炎症状：部分病例脑膜炎刺激症状显著，可呈间歇性剧烈头痛，疼痛常局限于额、颡和枕部，但严重者也可为弥漫性持续性头痛。部分病人有恶心呕吐、颈痛、项强直感等症状。

　　(2)脑炎症状：常较轻微，且少见。可有嗜睡或失眠、记忆力减退、情绪易激动、头昏、眩晕等，少数病人出现抑郁、性格改变、笨呆、步行困难等症状，个别病人表现为精神病。

　　(3)颅神经炎症状：面瘫较常见、部分病人仅表现为面瘫。、有些病人还有视力模糊、眼球活动疼痛和畏光、耳鸣、听力下降等症状。

　　(4)神经根炎和末梢神经炎症状：一般表现为皮肤感觉过敏，可呈局限性、游走性，尤以头皮常见，但也可为全身性。也可表现为感觉减退，甚至感觉消失。

　　2.循环系统症状多数人都有程度不同的循环系统症状，最常见的表现为晕厥、头昏、气急、心悸、心动过速或过缓，少数病人出现胸骨下痛。在美国，心肌炎和房室传导阻滞是循环系统受损的主要临床表现，但在另一些地方如前苏联和中国东北的调查表明心脏损害不明显。

　　3.运动系统症状关节和肌肉僵硬、疼痛是莱姆病患者的常见症状，肌肉痛可以是多肌群如大腿和上下背部肌肉疼痛，也可以是单一肌肉如腓肠肌、股四头肌疼痛，重者出现痉挛性疼痛，体检时肌肉可有压痛，少数患者出现手部或全身僵硬，极少数患者出现肌肉萎缩。关节炎是莱姆病的重要表现之一。就诊的莱姆病人中约50%患者发生关节炎。关节炎的发作是间歇性的，多有较明显的季节性，冬春两季发作者较多，间歇期多为半年左右，但也可长达10年。关节炎的持续时间可长可短，短则月余，多则十数年，一般持续5～10年，抗风湿治疗效果不佳。受累关节数量不等，可为一个或数个关节同时受损，以双膝多见，也可是单膝和其他关节损害，偶见于指、趾等小关节，多数关节炎呈游走性，移行时间2～30天不等。关节炎多表现为自发性关节痛，可以忍受，少数病人发作时疼痛剧烈，妨碍行走。多数病人无关节红肿现象，少数病人可有轻微关节肿胀但关节积液不明显。

　　4.其他系统症状少数患者有肝炎样症状，如厌食、恶心、呕吐、右上腹痛、肝肿大、肝区压痛、体重减轻等。呼吸道症状以咽痛常见，部分病人有短暂的胸部刺痛，个别人有睾丸肿痛等症状。

莱姆病

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