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非特异性间质性肺炎的相关介绍

2023.1.16

  肺病分类共识报告,间质性肺病被统称为弥漫性实质性肺病,其中原因不明者被称为特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)。IIP又进一步分为7种临床病理类型,按发病率高低依次是:特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(non-specificinterstitialpneumonia,NSIP)、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎相关间质性肺病、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎。这份共识报告不但统一了对间质性肺病的认识,而且极大推动了间质性肺病的研究进展。 在上述7种临床病理类型中,以IPF最为常见,也是临床医师最为熟悉的,其临床特征和诊断标准也比较明确。但是,同样也是临床上比较常见的NSIP,因缺乏明确的临床、影像、病理特征,ATS/ERS共识报告中建议将其暂定为一种临时性诊断,其疾病地位和转归有待进一步研究。作为病理学诊断的NSIP临床上比较常见,可见于许多不同的疾病,包括已知原因的过敏性肺炎、风湿免疫疾病等。如果原因不明,则可称为特发性NSIP。在IIP的分类中,确立NSIP这一类型,其初衷是要把一组不能归类于其他IIP类型的间质性肺炎识别出来。就像其名称所提示的那样,NSIP在临床、影像和病理方面有许多“非特异性”特征。最初有人担心NSIP会成为一种“废纸篓”诊断,凡是不能归类于其他IIP的,都会扔到NSIP的范畴内。更为复杂的是,NSIP的病理改变也可见于未知原因的IIP。例如NSIP的病理改变与IPF的病理改变(普通型间质型肺炎,UIP)常常并存,有时难以鉴别。越来越多的资料表明,准确的鉴别诊。

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