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手足徐动症的基本信息介绍

2022.8.01

  先天性手足徐动症通常为出生后即出现不自主运动,但亦可于生后数月症状才变明显者。发育迟缓,开始起坐、行走或说话的时间均延迟。不自主运动实早已开始,但起初皆不明显,直至患儿能作随意运动时才能显著发觉。症状性手足徐动症可发生于任何年龄,男女皆可发病。由肝性脑病、药物过量引起的手足徐动症常于成年以后或老年期发病。

  所特有的手足徐动性运动,是手足不断做出缓慢的、弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样的奇形怪状的强制运动,可成“佛手”样姿势。这些动作以四肢的远端较近端显著。下肢受累时,拇趾常自发地背屈,造成假性的巴宾斯基征。有时面部亦可受累,患者常弄眉挤眼,扮成各种鬼脸。咽喉肌和舌肌受累时,则言语不清,构音困难,舌头时而伸出时而缩回,吞咽亦发生障碍。尚可伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈。这种不自主运动可因情绪紧张、或精神受刺激时、或作随意运动中加重,完全安静时减轻,入睡时停止。

  肌张力时高时低变动无常,当肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时正常,故本病又称易变性痉挛。约有半数患者因锥体束受累可出现双侧轻瘫或痉挛,特别是下肢。半数以上有智力缺陷。全身感觉正常。

  手足徐动症有手足特殊姿势的不自主运动,故诊断并不困难。舞蹈病的舞蹈样动作出现于肢体躯干及头面部,范围广泛,且比不自主动作更迅速,呈跳动样,不同于本征的不自主动作主要局限于手足。但本征有时与舞蹈病并存,则称为舞蹈-手足徐动症。

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