关于果糖不耐症的基本介绍
果糖广泛存在于各种水果和蔬菜中，含量最高者可达干重的40%，并常被用作食品中的添加剂，因此人体自日常饮食中摄入的果糖量较大。果糖进入人体后大部分在肝脏中进行代谢，仅小量由肾小管和小肠代谢。果糖的代谢途径主要由3种酶催化：果糖激酶首先将果糖催化生成l-磷酸果糖；l-磷酸果糖随即被醛缩酶转化为磷酸二羟丙酮和甘油醛；甘油醛通过甘油醛激酶的作用，磷酸化成3-磷酸甘油醛。磷酸二羟丙酮和磷酸甘油醛都是糖酵解和葡糖异生途径的中间代谢产物，故果糖在上述酶的作用下，最终约有50%转化为葡萄糖，其余则生成糖原、丙酮酸、三酸甘油酯和脂肪等。
由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：
①果糖激酶缺乏症（或称特发性果糖尿症）是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化，也就不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高，并自尿液中排出，本病无肝脏损害；
②遗传性果糖不耐症系因果糖二磷酸醛缩酶缺陷所致，是本节叙述重点；
③果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症，这是葡萄糖代谢途径中的催化酶，但习惯上归纳在果糖代谢缺陷中。
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