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血液系统疾病、血液病检验及循征医学

2021.4.26

血液学与疾病的关系

血液通过血管循环全身，各种组织都与血液密切接触。全身各系统的疾病可以反映在血液变化中，血液系统疾病也可影响其他器官和组织的功能。

1.非血液系统疾病合并血液病

许多非血液系统疾病可以出现血液系统的并发症。红细胞异常增高可见于氧交换困难的呼吸系统疾病，也可见于某些肿瘤，如小脑肿瘤、肾肿瘤等。贫血可见于消化系统疾病、肾功能衰竭、肝炎后、自身免疫性疾病、恶性肿瘤和全身衰竭等。白细胞增高几乎见于极大多数的感染情况，白细胞计数显著增高称为“类白血病反应”(leukemoid reaction)。白细胞减少有时可以提示发生了伤寒杆菌和一些病毒性的感染，白细胞显著减少可见于应用某些药物治疗之后，如抗癌药物或药物过敏等。出血现象可见于肝脏疾病、肾功能衰竭等。肺外科手术、心血管外科手术、肝胆系统外科手术和妇产科的妊娠分娩前后、死胎、胎盘早剥等，以及内科严重感染都可以出现弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)。此类情况出血时不仅有血小板减少，而且有多种凝血因子被消耗，有时却为高凝状态，常需血液学专科医师协助处理和研究。

另有许多非血液系统疾病可以同时存在血液系统疾病。外科医师在脾切除术后发现病人血小板显著增高，实际是潜在着骨髓增生性疾病(myeloproliferative diseases)。妊娠伴有自身免疫性血小板减少性紫癜时，常需血液科医师帮助处理。至于许多遗传性血液病常可于其他疾病就诊或住院时发现，其中尤以遗传性出血性疾病会给外科医师和妇产科医师带来麻烦。血液系统肿瘤，有时也会因同时有其他疾病而收入其他非血液科的病室。

2.血液病合并非血液系统疾病

血液系统疾病有时也需其他专科医师帮助治疗。有些病员因症状特异，就诊于其他科室才发现血液病，也有些血液疾病在其他脏器出现特异表现，需求助于其他专科医师的检查。例如巨幼细胞贫血，可因神经系统症状而就诊于神经科，因消化系统症状就诊于消化科。轻型血友病因关节症状可能首次就诊于骨科。骨髓瘤可因肾功能衰竭就诊于肾脏科，因骨痛或神经症状就诊于骨科或神经科。皮肤性淋巴瘤如Sezary综合征和蕈样肉芽肿多被皮肤科医师所诊断。白血病可有多种皮肤表现，包括红皮病也常由皮肤科医师发现。粒细胞缺乏症和白血病有时可有严重喉头感染和水肿而急诊住入五官科病室。有经验的眼科医师可以从眼底检查中发现血液疾病，包括巨球蛋白血症的典型眼底。

3.血液制品的临床应用

血液含有形成分(红细胞、白细胞、血小板)和无形成分(白蛋白、球蛋白、凝血蛋白)。根据临床的不同需要，可以选择有针对性的血液成分进行输注，以达到挽救病人生命和特效治疗的目的。例如，对于急性大失血的病人，可输全血、红细胞悬液或血浆；对于粒细胞缺乏症患者，可以作粒细胞输注；对于血小板重度减少的患者，可以作血小板输注；对于免疫缺陷病人，可以静脉输注丙种球蛋白；对于血友病A的病人可以输注抗血友病球蛋白制剂；对于肝脏疾病出血和手术出血的病人可以输注凝血酶原复合物等。这种补充(替代)治疗可获得显著疗效，已广泛应用于临床。

血液学与检验的关系

1.血液学检验的任务

现代临床检验已成为一个独立学科，在医院中也已成为一个独立的科室，在医学教育中也已单独立系。血液学检验实际上是临床检验的一个分支，它的任务是利用血细胞的检验技术、超微结构技术、病理学技术、生物化学技术、免疫学技术、遗传学技术、细胞生物学技术、分子生物学技术以及其他多种技术，对血液系统疾病和非血液系统疾病所致的血液学异常进行基础理论的研究和临床诊治的观察，从而推动和促进血液学和临床血液学的发展和提高。假如没有上述各种检验技术的发展，难以设想会有血液学和临床血液学的提高。因此，血液学检验是一门不可缺少的重要学科。

2.检验医师的责任

血液学的基础与临床，除了要有基础研究人员和血液专科医师外，尚要有检验医师的配合。他们需要密切联系，共同合作才能圆满完成研究、诊治血液病的任务。检验医师(含技师)需要经过基础医学、临床医学和实验医学等的专门学习和培养，使他们不仅要有熟练的和多方面的实验医学技能，而且要有扎实的和全面的基础医学和临床医学的知识。因此检验医师的任务和责任是重大的。

血液学检验的检验医师和检验技师应能正确掌握各项有关血液疾病诊断和反映病情的试验；适应血液学的发展，建立有关新试验；能从事有关科学研究的实验工作；具有一定程度血液病的临床知识，对疾病能下诊断。

我们认为，血液检验专家应当具有一定程度的血液病临床知识，正如从事血液疾病的临床专家必须具有一定程度的实验室经验同样重要。新型的查房制度不仅需要临床医师参加，还需有从事检验学、放射学、药物学、营养学和护理学的专家一起参加，讨论诊断或治疗问题。现代的医学科学日新月异，不可能由一门学科的专家全面掌握，各学科之间相互交叉渗透可使医学水平进一步提高。血液检验专家在此也应起到作用，即使在日常检验工作中考虑问题也常需与临床知识结合，否则容易得出错误结论。

血液检验与循证医学的关系

1.循证医学

循证医学（evidence-based medicine, EBM）是近年来国际临床医学领域迅速发展并逐渐被广泛应用的学科。循证医学是寻求、应用证据的医学，也有称之为实证医学、求证医学。寻找证据包括证据查询和新证据探索；应用证据是将找到的最新、最佳的证据指导临床实践，并验证这些证据的可靠性，是新证据探索的基础，故EMB的基本要素是证据，其核心是追踪当前最好的外在证据以回答临床待解决的问题。

在疾病的诊断过程中，将个人的临床专业知识与现有的最好的证据结合起来进行综合考虑，为每个病人做出最佳的医疗（诊断、预防和治疗）决策，是对传统医学模式– 经验医学（opinion-besed practice）的挑战。与经验医学模式不同，EBM强调以国际公认的大样本随机对照实验（randomized – controlled trial, RCT）和RCT的系统评价（systematic reviewes, SR）及荟萃分析（meta - analyses）或称为趋势分析（或汇总分析）的结果作为评价诊断和某种治疗的正确性、有效性和安全性的最可靠依据。临床医师可在医学的信息海洋中迅速、有效地查寻所需要的临床证据使医疗实践从经验医学向循证医学转化，为病人的诊治作出最佳、最科学的决策。

2.血液检验与循证医学的关系

随着血液学学科的进展及高新技术的发展，血液学检验亦在不断赋予新的内涵，实验项目的逐渐增多；现代检验的开展；检测手段的日新月异；信息数量的成倍增长，血液检验在血液病的诊断和治疗中发挥越来越重要的作用，当今临床检验诊断在医疗实践中的意义及地位是以往任何时候都无法比拟的。如何从众多的资料中有效地搜索出需要的、且符合实际的证据？如何明确各实验项目对诊断的特异性和敏感性，以筛选有效而经济的检测指标，避免误用和滥用？如何选择高质量的诊断方法？这就需要按照循证医学“以当今最好的证据为基础”的原则；用临床流行病学的方法学规范医学检验的研究设计和文献评价；用当今最好的检测技术和质量控制体系对检测的结果进行严格的质量控制和评价；深入认识和评价诊断试验的科学性、诊断价值及临床适用性，以提供大量、充分、现今最佳的证据，结合每个病人的表现和疾病，谨慎而明确地予以应用，为早期正确的诊断和有效地治疗决策提供可靠的、最佳的证据。这就是循证检验医学（evidence – based laboratory medicine， EBLM），对血液学检验的循证可称为循证血液检验医学（evidence – based hemotologic laboratory medicine，EBHLM）。在EBHLM中最佳证据来自对诊断检验项目作系统性回顾研究。血液检验实践循证的步骤如下：
①循证问题，提出要解决的问题；
②进行系统的文献查阅，全面收集和进行所有相关、可靠的大样本随机对照试验（RCT），即设立对照、随机分组、盲法试验；
③应用荟萃分析（meta - analysis）方法对文献、资料、数据进行严格的评价（critical appraised），评价其可靠性、真实性而得出全面、真实的评价结果；
④进行调整，确定最佳方案进行临床实践；
⑤在实践中发现新问题，对进行的临床实践作出后效评价，发布新的结论与实践结果，指导临床实践。在这种循证基础上得出的结论才能真正指导临床诊断和治疗、提高医学水平，这标志着血液学检验发展的新阶段。尽快地学习并努力地实践循证血液检验医学是检验医师、检验人员的迫切任务。

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血液系统疾病、血液病检验及循征医学

周锦帆