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何杰金氏病的概述

2022.12.29

　　何杰金病（Hodgkin?s disease）又名淋巴网状细胞肉瘤是种慢性进行性无痛的淋巴组织肿瘤其原发瘤多呈离心性分布起源于个或组淋巴结以原发于颈淋巴结者较多见逐渐蔓延至邻近的淋巴结然后侵犯脾肝骨髓和肺等组织由于发病的部位不同其临床表现多种多样岁以前很少发病岁以后逐渐增多青春期发病率明显增多～岁为高峰发病者男性多于女性男女比例在～岁为∶～岁为.∶

　　病因:何杰金病是由什么原因引起的?

　　病变部位淋巴结肿大正常结构破坏部分或全部被肿瘤组织所代替镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿其中可见单核或多核司-瑞细胞（Sternberg-Reed cell）淋巴细胞嗜酸细胞和浆细胞浸润并可有纤维组织形成找到司-瑞细胞是诊断本病的依据

　　近年来的研究发现不同的病理变化与预后关系很大为了采取不同的有效治疗有必要进步分型目前国际国内多采用Rye分型依预后良左分为型

　　淋巴细胞优势型是分化最好的类型亦可被认为是霍奇金病的早期阶段其恶性程度比较低病灶常局限于个或组淋巴结临床症状很轻或没有任何不适镜下在正常淋巴组组织结构消失的区域内淋巴细胞和组织细胞呈不同比例的增生而常以小淋巴细胞增生为主；司-瑞细胞少见且不典型淋巴结无坏死性改变这种淋巴结与炎症性病变最难区别容易漏诊此型约占本病的%～%预后最佳

　　结节硬化型此型很少演变成其他类型好发于纵隔淋巴结也可同时累及锁骨上淋巴结极少见于腹腔淋巴结临床发展缓慢病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成个个结节司 -瑞氏细胞常见于裂隙状的空白内亦称裂隙细胞（lacunar cell）是小儿时期最常见的类型约占本病的半数预后仅次于淋巴细胞优势型

　　混合型可由淋巴细胞优势型演变而来临床多数有明显的症状淋巴结的结构弥漫性消失但在淋巴结最初受累时只有部分结构破坏病变中有各种不同的细胞包括淋巴细胞组织细胞嗜酸性粒细胞和浆细胞并有典型的双核分叶核或多核的有较大核仁的司-瑞细胞这种类型变化多样典型的很易诊断不典型的与炎性肉芽肿结核反应性增生易相混淆此型约占本病的%以上诊断时多有淋巴结外浸润预后较差

　　淋巴细胞削减型可由淋巴细胞优势型直接演变或由混合型转变而来为淋巴瘤的晚期是分化最差的类型病情发展迅速病变中淋巴细胞很少又可分为两种形式种由透明胶原纤维构成的弥漫性硬化淋巴细胞显著稀少淋巴结体积可以缩小；种主要由大量异型网状细胞组成司-瑞氏细胞容易找到此型约占%预后最差

　　小儿时期以结节硬化型和淋巴细胞优势型较多这是小儿霍奇金病生存期长的原因

　　分期对预后的判断和治疗方案的选择很有帮助

　　Ⅰ期病变限局于个淋巴结或个解剖区域的淋巴结（Ⅰ）或只有个淋巴结外组织有病变（ⅠE）

　　Ⅱ期病变局限于两个或两个以上邻近解剖区域的淋巴结或横膈同侧两个非邻近的淋巴结（Ⅱ）或同时有个淋巴结外的组织的病变上横膈同侧或数个淋巴结有病变（ⅡE）

　　Ⅲ期病变在横膈两侧（Ⅲ）或同时侵犯淋巴结外组织（ⅢE）有脾脏侵犯（ⅢS）或两者皆有（ⅢES）

　　Ⅳ期病变广泛地侵犯淋巴结外组织如骨髓肝肺胸膜骨骼皮肤肾胃肠道等器官伴有或不伴有淋巴结肿大

　　以上每期又分为AB两组A组病人无全身症状B组病人有发热盗汗和半年内无原因的体重减轻%以上

何杰金氏病

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