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简述过敏性支气管肺曲霉病的临床表现

2022.8.15

  1.典型表现

  急性期主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓。其中咯血绝大多数为痰血,但有少数患者咯血量偏大。急性期症状持续时间较长,往往需要激素治疗半年才能消退,少数病例演变为激素依赖期。由于对急性发作期界定不一,其发生频率报道不一。ABPA虽然哮喘症状较轻,但有近半数患者需要长期局部吸入或全身应用激素。

  2.不典型表现

  偶见ABPA与曲霉球同时存在。ABPA在极少数患者也可以出现肺外播散,如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔积液等。

  3.ABPA的临床病程分为5期

  并非每个患者都要经过5期的临床病程。

  第Ⅰ期(急性期) 主要特点为发作性症状,如喘息、发热、体重减轻等。IgE水平显著升高,嗜酸性粒细胞增多,肺部浸润影,血清IgE-Af和IgG-Af阳性。

  第Ⅱ期(缓解期) 通常靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制症状,X线胸片正常,血清IgE-Af和IgG-Af无明显升高或轻度升高,血清IgE水平降低但未恢复正常,无嗜酸性粒细胞增多。在治疗6~12周内血清IgE下降了35%~50%或经口服糖皮质激素治疗6~9个月停用激素后,超过3个月没有病情加重即可定义为“完全缓解”。

  第Ⅲ期(加重期) 多数患者表现为急性发作症状,部分患者复发是无症状的,仅出现血清总IgE升高2倍以上或肺部出现新的浸润影,因此该期需密切监测。

  第Ⅳ期(激素依赖期) 表现为激素依赖型哮喘,哮喘症状必须靠口服糖皮质激素才能控制,激素减量时哮喘加重,即使哮喘缓解也难以停药。血清IgE水平升高或正常。通常X线没有肺部浸润影,但少数患者胸片表现多样性,可伴有中心性支气管扩张。绝大部分病例在此期得到诊断。

  第Ⅴ期(纤维化期) 患者常有广泛的支气管扩张、肺纤维化、肺动脉高压、固定的气流阻塞、严重不可逆的肺功能损害等,可有胸闷,气急,呼吸困难,发绀和呼吸衰竭,可见杵状指。患者血清学检查可有或缺乏活动期的表现,预后较差。

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