简述侵袭性肺曲霉病的临床表现
1.急性侵袭性肺曲霉病 本病临床表现不一,并缺乏特征性。早期,部分患者以持续性发热为唯一表现,这种发热一般对抗生素治疗无效。另有部分患者仅有干咳,提示为支气管炎症而非肺部浸润。肺部浸润病变广泛时可引起低氧血症,出现呼吸困难,病变累及胸膜时产生胸膜炎或脓胸,引起胸痛或上腹痛。随着病变进展,可有高热,出现肺部啰音和肺部浸润,少数可闻及胸膜摩擦音。可有咯血,常为少量咯血,也可出现大咯血并危及生命。白细胞减少的患者,大咯血常出现在白细胞恢复时约30%的患者。肺部和肺外可同时受累,肺外表现主要见于血流丰富的器官如胃肠道、肝、脑、肾、心脏等,偶见睾丸、横膈及皮肤受累。临床表现常与患者白细胞的数量和功能异常的程度有关。一般先有上呼吸道侵入性曲霉病,表现为会厌炎和口咽部炎症,鼻腔和鼻旁窦受累更多见。鼻出血以及鼻腔填塞可引起局部鼻腔溃疡,可形成焦痂。若白细胞减少症患者出现鼻腔溃疡和肺部浸润高度提示本病。胸部X线片可见楔形阴影、斑片状浸润影、孤立性或多发性结节影等,病灶内可形成空洞,胸腔积液少见。胸部CT可发现特征性的改变,疾病早期（约1周内）CT可见晕轮征（halo sign）,即磨玻璃样环状阴影环绕病灶周围,因病灶周围水肿或出血所致；稍后（1周左右）可出现底边邻居胸膜、尖端朝向肺门的楔形阴影,与肺血栓栓塞症导致的肺梗死类似。空气新月征（crescent sign）出现较晚（2~3周左右）,表现为原有病灶中出现新月状的低密度透光区,较常见于免疫抑制患者中性粒细胞恢复期,因梗死灶收缩所致。后期可在病灶内形成曲霉球。急性侵袭性肺曲霉病的进展速度快,通常在数天内病灶即可有明显增加,这也是其影像学特征之一。
2．慢性坏死性肺曲霉病 慢性坏死性肺曲霉病常见于中老年人,主要症状有咳嗽、咳痰、咯血和体征减退等,病情相对较轻,病程可长达数周至数月不等,一般可达1~6个月。患者的基础免疫状况也相对好于急性侵袭性肺曲霉病患者,危险因素包括
①慢性肺部疾病：如COPD、支气管哮喘、囊性肺纤维化、肺结核、肺部分切除术后、结节病、尘肺等；
②全身性疾病；如糖尿病、类风湿关节炎、营养不良等疾病以及长期小剂量糖皮质激素治疗的患者。胸部影像学检查可见单侧或双侧肺浸润性病变或结节影,边界常不规则,多发于上叶和下叶背段,伴有或不伴有空洞,有空洞者50%出现曲霉球,常有邻近的胸膜增厚。
3．气道侵袭性肺曲霉病 主要见于中性粒细胞减少症和获得性免疫缺陷综合症患者。临床和影像学可变现为
①急性气管-支气管炎：X线结果多数正常,偶有肺纹理增多；
②细支气管炎：HRCT变现为小叶中心性结节和“树-芽”（tree-in-bud）征；
③支气管肺炎：肺外周细支气管分布区小片实变影；
④阻塞性支气管肺曲霉病：曲霉在官腔内呈团块状生长,CT表现类似ABPA,好发于下叶,可有两侧支气管扩张、大量黏液嵌塞,支气管阻塞后可致肺不张。
