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怎样治疗瑞夷综合征?

2022.8.03

  1.治疗原则

  重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化,即脑水肿和肝衰竭来进行治疗和监护、评价。

  2.重症监护

  对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护,及时发现异常。由于本病变化迅速,常可由轻症突然变为重症,故对病情较轻者也应密切观察。

  3.脑部病变的治疗

  控制脑水肿是治疗本病的重点。在降低颅内压的同时,还要维持脑的灌注压。①降低颅内压:用渗透性利尿剂,20%甘露醇静注,开始时每4~6小时一次。速尿和地塞米松可同时应用。②监测颅内压:可用蛛网膜下或硬膜外的测压计,使颅内压维持在20mmHg以下。③监测血气:保持呼吸道通畅,防止低氧血症和高碳酸血症,以避免加重脑水肿。④维持正常血压:以保证脑内灌注压在50mmHg以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压,如果脑灌注压过低,则引起脑缺氧,加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量。

  4.降低血氨

  可给以食醋灌肠,每次10~20ml,再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。口服50%乳果糖混悬液。供给足够热量(30~40cal/kg)。有条件者也可用腹腔透析,新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨,瓜氨酸可使氨转变为尿素。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射,可纠正高血氨。保护肝功能和加强支持疗法,有人采用换血疗法取得了一定效果。

  5.防治出血

  可给予胆固醇维生素K有助于凝血酶原的合成,也可输注凝血因子或新鲜血浆等。

  6.纠正低血糖

  低血糖必须及时纠正,静脉输入10%~20%葡萄糖,使血糖维持在150~200mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素以减少游离脂肪酸的分解。

  7.纠正代谢紊乱

  维持水电解质及酸碱平衡。

  8.其他

  由于瑞氏综合的病情凶险,不同的患儿可能会出现不同的多脏器受损的症状和并发症。应及时给予必要的对症和支持治疗。

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