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关于结肠无功能性神经内分泌肿瘤的临床表现介绍

2023.9.13

  一般发生于胸部以上,如颜面、颈部、上胸部等。表现为散在的界限清楚的皮肤片状潮红,一般持续2~5min,可自行消退,若时间持续较久(如数小时)还会变成紫红色,局部发生水肿,心跳加快,血压下降等。皮肤潮红多由于情绪激动、过劳或进食而诱发,是类癌综合征最常见的症状之一。

  腹泻多为稀便或水样泻,每天5~6次,最多可达20~30次,严重者导致水电解质失衡。腹泻常可伴有一时性腹痛,偶尔和其他症状同时出现。有些人腹泻发生于食后或清晨。

  纤维组织增生常发生于浆膜或内膜,如腹膜、右心内膜(三尖瓣、肺动脉瓣)、胸膜、心包膜以及一些小血管的外膜等。由于上述病变,类癌病人有相应的症状和体征,出现如三尖瓣或肺动脉杂音,胸痛等。

  气喘常伴随腹泻或阵发性皮肤潮红而发生,一般持续10min左右,和支气管平滑肌痉挛有关。

  肠道类癌综合征是色氨酸代谢紊乱的结果。正常人只有1%的色氨酸被转化为5-羟色胺,类癌综合征出现时,病人体内可把60%的色氨酸转化为5-羟色胺。

  肠道类癌出现类癌综合征时,往往伴有广泛的局部转移和肝转移,无肝转移的肠道类癌一般不引起类癌综合征。因为肠道类癌释放的活性物质都要经血流进入肝脏,被肝内大量存在的单胺氧化化酶降解,故不发生类癌综合征。正常由肠道来的5-羟色胺65%在肝内代谢,33%被肺组织中的单胺氧化化酶灭活,只有极少量5-羟色胺进入大循环,所以不致引起生理紊乱。类癌转移到肝脏时,类癌分泌的5-羟色胺就可直接进入肝静脉,流经右心入肺,肺在超负荷情况下不能完全把5-羟色胺灭活,使其进入大循环,引起类癌综合征发生。由于右心腔内5-羟色胺浓度较左心腔内高,所以右心内膜纤维组织增生较左心常见。

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