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关于Paget病样网状细胞增生病的病理生理变化

2023.5.24

  1、发病机理

  本病罕见。国外报道20例,男性多见。国内刘季和等报告1例,老年女性,皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。

  2、病理变化

  表皮常见棘层肥厚,其中有很多Paget样细胞浸润,尤以表皮下部为著,也可侵入毛囊。胞核相当大,多深染,外形不规则,周围大都有晕状透明空隙,常多个聚集成巢,周围也可见空晕,甚似Pautrier微脓肿。在作者所见病例中,电镜下见上述瘤细胞核扭曲,有很多皱折(但同时见有些细胞类似Paget细胞,核无明显扭曲,但有明显核仁,异染色质稀疏,并见二者之间的过渡形态)。免疫组化证实瘤细胞多具有T辅助细胞表型。瘤细胞内 DNA含量异常表明为恶性细胞。真皮上部有淋巴细胞、组织细胞与少数嗜酸性粒细胞浸润。

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