姚皮炎综合征的病因及发病机制
病因
姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。
由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体，而姚皮炎综合征患者因为反复感染，加上抑制性T细胞的质和量异常，致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于：①血清中某些抑制物如组胺、IgE、IgA免疫复合物，抑制了中性粒细胞的趋化功能；②中性粒细胞本身功能障碍或低下。
发病机制
姚皮炎综合征免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性；其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性骨折和颅骨缝早闭。因此，姚皮炎综合征为多系统免疫受损性疾病。
有人对姚皮炎综合征患儿IgE的合成和调节做过较深入的研究，发现其IgE的合成不依赖于淋巴因子（IL-4，IL-6）及T/B细胞的相互作用，而是分化成熟的B细胞对调节信号不敏感。但也有人提出不能排除HIES患者体内有IL-4绝对或相对过多，只不过是尚未被检测出来而已，有促进IgE的产生。
由于患儿缺乏产生抗葡萄球菌IgG的能力IgE作为替代抗体，大量覆盖在肥大细胞表面，在金黄色葡萄球菌抗原存在下激活过敏反应，释放组胺等生物活性物质麻痹嗜中性多形核白细胞（PMNC），使之不能抵抗葡萄球菌，产生炎症及迅速形成脓肿。这些表现在肥大细胞丰富的面部等区域尤为明显。反复炎症发作使结缔组织增生，尤其在口周、鼻、眼等部位，因而产生HIES患儿特有的粗陋面容。
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