自身免疫性外分泌腺体病的病因
尚不清楚，有人认为自身免疫性外分泌腺体病为一自身免疫性疾病。原发性口眼干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型有关，而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相关，文献中有家族发病的报告。患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山，有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用。一定周龄的NZB/NZW小鼠唾液腺导管有大量淋巴细胞浸润，并出现一系列自身免疫现象，认为这种小鼠存在一种原发的β细胞过度反应，为多克隆性质，直接针对多种自身与非自身抗原决定簇，产生多种自身抗体和免疫复合物，包括对抑制性T细胞抗体的产生，使其功能缺陷，并延续β细胞的过度反应而发病。人类的SS可能有类似的发病机制。已证明人类SS患者小唾液腺中的小淋巴细胞灶，主要由β细胞与浆细胞组成，而较大病变主要中央由T细胞浸润组成，周边区为β细胞与浆细胞。T细胞中TH亚群占优势，病变早期是抗原识别与/或移行至病变区的β细胞与浆细胞引起的组织损伤。其机制可能是抗体依赖细胞介导的淋巴细胞毒反应或产生了细胞毒抗体，通过淋巴细胞趋化因子等使T细胞在病变积聚。
遗传因素
（1）组织相容性抗原：近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体（major histocompatibility complex，MHC）基因的频率在自身免疫性外分泌腺体病患者中增高。人的MHC也称人类白细胞抗原（human leucocyte antigen，HLA），与自身免疫性外分泌腺体病相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人自身免疫性外分泌腺体病中与HLA-B8、DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国自身免疫性外分泌腺体病与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与自身免疫性外分泌腺体病自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的自身免疫性外分泌腺体病都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为自身免疫性外分泌腺体病易感性遗传标记，它们在自身免疫性外分泌腺体病的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非自身免疫性外分泌腺体病的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是自身免疫性外分泌腺体病病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成自身免疫性外分泌腺体病的发病。
（2）家族史：自身免疫性外分泌腺体病患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。
病毒
认为有多种病毒与自身免疫性外分泌腺体病发病及病情持续可能有关。如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。
（1）Epstein-Barr（EB）病毒：它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤。在自身免疫性外分泌腺体病的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原（EA）和DNA，说明在自身免疫性外分泌腺体病患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续；另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为自身免疫性外分泌腺体病病因是值得怀疑的。
（2）逆转录病毒：属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染者可出现口干、腮腺肿大等自身免疫性外分泌腺体病样症状，且30%的自身免疫性外分泌腺体病患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体；在HTLV-1（人T淋巴细胞白血病病毒，为另一种逆转录病毒）感染者亦出现自身免疫性外分泌腺体病样症状，因此有人认为HIV感染可能是自身免疫性外分泌腺体病的病因。然而HIV患者虽有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗体，它们与HLA-DR3无关。另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是自身免疫性外分泌腺体病的直接病因。
（3）丙型肝炎病毒：美国文献报道丙型肝炎病毒在自身免疫性外分泌腺体病中没有意义，除非伴随有混合性冷球蛋白血症或其他疾病，如膜增殖性肾炎。法国一份报道发现在原发性自身免疫性外分泌腺体病中，丙型肝炎病毒感染在10%左右，这些病毒可出现在唇唾液腺，从而认为丙型肝炎病毒感染是自身免疫性外分泌腺体病的病因之一。意大利学者认为丙型肝炎病毒在自身免疫性外分泌腺体病自身器官损伤方面没有作用，慢性丙性肝炎其淋巴细胞灶损伤形态与原发性自身免疫性外分泌腺体病不同。
性激素
自身免疫性外分泌腺体病患者体内雌激素水平升高，且自身免疫性外分泌腺体病患者大多数为女性，推测与雌激素升高相关。
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