中性粒细胞减少症的病因分析
引起中性粒细胞减少的原因很多。分类方法不一，可分为先天性或后天获得性，也可根据粒细胞生成减少、无效增殖、破坏过多、复合原因及假性粒细胞减少等而分成五大类：
（一）粒细胞生成减少或成熟停滞
1.药物直接作用在骨髓
常见的有甲氨蝶呤、6—巯基嘌呤、烷化剂如环磷酰胺等。抗生素中以氯霉素导致的粒细胞减少最多见。
2.放射性物质的作用
对脊椎、骨盆和胸骨等部位进行放射治疗，可影响骨髓造血功能而致粒细胞减少。
3.遗传性粒细胞减少症
又名婴儿致死性粒细胞减少症，是一种少见的粒细胞减少症，为常染色体隐性遗传。
4.网状组织发育不全伴有先天性白细胞缺乏症
本病极罕见。病儿初生后即发病，胸腺、全身淋巴结、扁桃体、肠集合淋巴结皆不发育或发育不良，周围血中淋巴细胞极度减少，细胞免疫低下，血浆γ球蛋白减低。此症系由于造血干细胞发育中的缺陷所致。粒细胞增生低下，骨髓中缺乏原始粒细胞，单核细胞也缺如，红细胞系统和巨核细胞系统正常。常在婴儿期死于严重的细菌或病毒感染。
5.中性粒细胞减少伴有免疫球蛋白异常血症
约半数患儿有家族史，为性联遗传。预后不良，多于生后数年内死亡。
6.家族性良性慢性中性粒细胞减少症
为常染色体显性或隐性遗传，多见于非洲及犹太家族。预后良好。
7.家族性严重性粒细胞减少症
本症可能为常染色体隐性或显性遗传。
8.周期性粒细胞减少症
本分患儿为常染色体显性遗传，多于婴儿或儿童期发病。发作呈周期性，间隔为15～35天，大多为19～21天。随着年龄的增长，发作逐渐减轻，有的可于5～10年后恢复正常。约35%～50%的患儿做脾切除后有所改善。
（二）粒细胞无效增生
粒细胞无效增生为骨髓内粒细胞增生活跃，但未至成熟期即大量破坏，如叶酸或维生素B12缺乏所致的巨幼红细胞贫血，多同时有粒细胞寿命缩短。
（三）粒细胞破坏增加
1.免疫性粒细胞减少症
（1）新生儿同族免疫性粒细胞减少症出生后即出现中度或重度粒细胞减少，
持续数周。其发生机制为母亲与胎儿粒细胞型不合，在妊娠最后3个月或产程中，具有特异抗原的粒细胞进入母亲血循环，刺激母体产生抗胎儿粒细胞的IgG抗体，此抗体进入胎儿血循环，使胎儿中性粒细胞凝集和破坏。
（2）药物免疫反应性粒细胞减少症药物作为一种半抗原，在特异体质患儿体内引起的第Ⅱ型变态反应—细胞溶解反应。氨基比林是这种反应的代表，类似药物还有保泰松、磺胺类、汞制剂和氯普吗嗪等。
（3）自身免疫性疾病如结缔组织病、传染性单核细胞增多症、血管性免疫母细胞淋巴结病、多次输血后和慢性活动性肝炎等皆可出现粒细胞减少。
（4）免疫缺陷病伴粒细胞减少症
2.粒细胞寿命缩短
（1）儿童慢性良性中性粒细胞减少症是一种非家族性、预后较好的粒细胞减少症，发病年龄多在生后6～20个月，男性多于女性。
（2）感染所致的粒细胞减少症多种病毒或立克次体感染可发生白细胞或粒细胞减少，例如病毒性肝炎和传染性单核细胞增多症，在起病的24～48小时内出现粒细胞减少，大约持续3～5天。其他感染如麻疹、风疹、流行性感冒、脊髓灰质炎、水痘和斑疹伤寒等，也常伴粒细胞减少。一些细菌或原虫感染如布鲁氏菌病、伤寒、疟疾和黑热病等都可出现粒细胞减少。
（3）继发性脾性粒细胞减少症主要见于肝硬变并发充血性脾肿大、淋巴瘤、黑热病、疟疾和高雪氏病等，多有全血细胞减少。
（4）粒细胞被吞噬见于网状内皮系统恶性增生性疾病，如恶性组织细胞增生症（恶网）、恶性淋巴瘤等。
（四）多种因素引起的粒细胞减少症
某些药物如消炎痛可使骨髓抑制，又可使粒细胞破坏增加。恶性淋巴瘤晚期骨髓转移引起粒细胞生成减少，又因脾肿大、脾功能亢进使粒细胞破坏过多。
（五）假性粒细胞减少症
假性粒细胞减少症为粒细胞分布异常所致，患者周围血中粒细胞波动范围较大，变化很快，无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症，包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。呈间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好。当血流速度减慢时，粒细胞易于附着在小血管壁上，致边缘池中的粒细胞增多。
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