食管闭锁的病理生理及流行病学
病理生理
食管闭锁常与食管气管瘘同时存在，约占90%，极少数病例无瘘管，可分为5 个类型。
1.Ⅰ型 食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4 水平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%～8%。
2.Ⅱ型 食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远。此型更少见，占0.5%～1%。
3.Ⅲ型 食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm 者称A 型，不到1cm 者称B 型。此型最多见，占85%～90%或以上。
4.Ⅳ型 食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型，占1%。5.Ⅴ型 无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H 型，为单纯食管气管瘘，占2%～5%。由于以上不同病理情况，小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内，均可回流至咽部，被吸入呼吸道。食管与气管有瘘者可直接流入气管。食管下段与气管相通，胃液可反流入气管。最后均可引起吸入性肺炎。食管闭锁也常同时合并其他畸形，约占50%，第Ⅰ型最易发生。以先天性心脏病(19%～35%)、肠闭锁、肛门闭锁(20%～40%)最常见，其次为生殖泌尿系(10%～15%)、肌肉骨骼系统、颜面(兔唇、腭裂)、中枢神经系统畸形。以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者。
流行病学
北京地区某医院产科1933～1955 年出生的12193 名婴儿中有6 例食管闭锁，发生率1∶2000(0.5‰)。一般认为，我国食管闭锁合并食管气管瘘发病率1∶(2500～4000)。英国利物浦医院1967～1975 年间98065 次出生中发生30 例，发生率0.3‰；1990 年英国资料报道为0.22‰～0.3‰。1976 年和1986年美国学者统计为0.16%～0.33%。也有文献报告食管闭锁发病率仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠，占消化道发育畸形的第3 位。男婴高于女婴。Coran 总结了1977～1982 年间治疗的46 例伴或不伴气管食管瘘的食管闭锁，其中女婴22 例，早产儿14 例。伴有远端气管食管瘘的近端食管闭锁40 例，无气管食管瘘的食管闭锁4 例，单纯气管食管瘘2 例。46 例中伴其他畸形20 例，分别为肛门闭锁3 例，肾发育不全、Down 综合征、十二指肠闭锁、Vater 综合征及旋转不良各2 例，动脉导管未闭、完全型肺静脉畸形引流、唇裂、左主动脉弓、室间隔缺损、胃窦蹼、幽门狭窄和小头畸形各1 例。Holder(1958)综述3349 例食管闭锁病例，发现约1/3 有两系统同时畸形。其中合并心血管系统畸形609 例(18.1%)、胃肠道畸形606 例(18.0%)、泌尿生殖系畸形256 例(7.6%)。我国邵令方(1952)尸检1 例本病死婴，发现同时存在心血管、消化、泌尿生殖系统畸形多达6 处。
-
企业风采
-
项目成果
-
焦点事件
-
科技前沿
-
技术原理
-
企业风采
-
焦点事件
-
项目成果
-
项目成果
-
焦点事件
