蛋白丢失性胃肠病的病理生理及实验室检查
病理生理
蛋白质丢失性胃肠病的发病机制主要有三：
1、胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出。
2、黏膜细胞损伤或缺失，细胞间紧密连接增宽，导致黏膜通透性增加，血浆蛋白漏入肠腔。
3、肠淋巴管阻塞，肠间质压力升高，使富含蛋白质的肠间质不但不能保持在间质中或被吸收入血循环，反而使其溢出，进入肠腔而丢失。肠道炎症引起蛋白丢失性胃肠病的机制还不清楚，可能是由于炎症区细胞外液和炎性液体渗出所致。在正常情况下，漏入胃肠道的血浆蛋白量不多，估计这些蛋白质不到血循环白蛋白的6%，只相当于这些血浆蛋白每天分解率的10%～20%，其中90%以上被消化后又重新吸收，因此，胃肠道的分解代谢在血浆蛋白总的分解代谢中并不占重要地位。在蛋白丢失性胃肠病时，血浆蛋白质从胃肠道的丢失远越过正常丧失量。每天蛋白质在胃肠道的降解率可高达循环血浆蛋白质总量的40%～60%以上。蛋白质丢失性胃肠病时蛋白质从胃肠道丢失与蛋白质的分子量无关。血浆蛋白大量漏入胃肠道，致使血浆蛋白质半衰期缩短、周转率加快。有研究表明，本病时由于血浆蛋白质无论其分子大小均从胃肠道黏膜漏出，因而合成率越慢和（或）半衰期越长的血浆蛋白下降越明显。白蛋白和IgG的半衰期较长，即使机体进行代偿性合成，其能力有限，肝脏合成白蛋白的速率最多能提高1倍；而IgG等免疫球蛋白的合成还不受血浆浓度降低的刺激，所以白蛋白和IgG的血浆浓度在本病时下降程度最重，使得本病患者常伴有低白蛋白血症。周转率快、半衰期短的血浆蛋白，如转铁蛋白、铜蓝蛋白、IgM等不易受到影响，本病时仅轻度降低。而纤维蛋白原半衰期最短、合成速率最快，故血浆浓度一般正常。丢失入胃肠腔的蛋白质在肠腔内被分解成氨基酸、肽而被再吸收入血循环，作为机体的氮源，如果丢失入胃肠道的蛋白质量较多、进入肠道的速度较快或肠蠕动较快，则有大量的蛋白从肠道排出。因肠淋巴管阻塞而致蛋白质从肠道丢失者，可同时有淋巴细胞从肠道丢失而致血淋巴细胞减少。此外，其他血浆成分如铜、钙、铁、脂质等也可从胃肠道丢失。
实验室检查
1、51Cr-氯化琥珀胆碱 过去蛋白丢失性胃肠病的诊断，依赖于测定血管内注射的放射性大分子的粪便丢失来确定蛋白丢失性胃肠病的诊断。虽然这项检查较精确，但这些实验有放射性活性的暴露并且繁琐、昂贵和不方便，因此，不适用于儿童的常规临床检查。
2、α1-抗胰蛋白酶检查 肝脏合成的一种糖蛋白，人类丝氨酸激酶的主要抑制剂，这种蛋白质分子量与白蛋白分子量相似，并且具有总血清蛋白质的5%，由于它的抗蛋白水解酶的活性，α1-抗胰蛋白酶很少被肠道激酶消化，因此，主要以原形从粪便中排出。它的排出，不像其他蛋白质或粪氮，因此可以作为丢失在胃肠道的白蛋白的间接测定。研究者已用随机干燥的粪便中的α1-抗胰蛋白酶的浓度测定丢失于胃肠道的蛋白量。
更近一些，研究者在血浆中定量测定α1-抗胰蛋白酶并定时收集粪便测定这种蛋白。计算出α1-抗胰蛋白酶清除率，表达为ml/d。文献表明，α1-抗胰蛋白酶随机粪便浓度与其清除率测定之间无相关性。目前认为血浆α1-抗胰蛋白酶清除率是检测胃肠道蛋白质丢失的最好方法（成人或儿童），但该方法仅适用于检测幽门到结肠的蛋白丢失情况，因为当胃液中pH＜3 时这种蛋白质不能测出。同时由于胎粪中α1-抗胰蛋白酶浓度明显较粪便中高，故该检查不能在1周以下的婴儿中做。在无腹泻的患者，α1-抗胰蛋白酶清除率值＞24ml/d；有腹泻的患者，α1-抗胰蛋白酶清除率＞56ml/d，表明胃肠道蛋白质丢失异常。α1-抗胰蛋白酶清除率和血清白蛋白浓度之间具有良好的负相关性，当血清白蛋白＜30g/L，α1-抗胰蛋白酶＞80ml/d，诊断明确。大便隐血阳性可使α1-抗胰蛋白酶清除率异常，因为肠道出血可明显增加肠道的清除率，因此，容易引起误诊。α1-抗胰蛋白酶在诊断肠道蛋白质丢失的敏感性为58%，特异性80%。
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