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新型朊蛋白被发现

2015.9.06

　　这种罕见的脑病叫做多系统萎缩症(MSA)，其症状类似帕金森氏症，包括肌肉僵硬，震颠和低血压。MSA目前很少见，平均每一百万五十岁以上的人里约有三个人患此病。但其后果却很严重，会导致病患的健康状况在五到十年内急剧下滑，同时逐渐的丧失运动功能，并最终死亡。

　　研究人员发现MSA很可能是由类似于造成克雅二氏病（即发生在人类身上的疯牛病）的朊蛋白引起的。朊蛋白比细菌和病毒都要小得多，往往直接影响人或动物的大脑。这种致病的朊蛋白是一种异常折叠的蛋白质，其存在可引发大脑中正常折叠的蛋白质连锁反应般纷纷折叠异常，進而造成大脑海绵状的空洞及可怕的后果。

　　这次的研究是由加州大学旧金山分校的神经退化疾病中心主导的。该中心的研究人员研究了14名MSA病患的脑组织样本，并将研究结果发表在美国科学院的会议上。研究人员发现MSA病患的脑组织可以感染小鼠以及其他健康细胞。研究人员把这种新发现的致病蛋白质称为阿尔法异核蛋白（alpha-aynuclein）。这是五十年以来发现的第一例新的朊蛋白。

　　而对于MSA,科罗拉多州立大学朊蛋白研究中心的马克则博（MarkZabel)博士认为这种疾病虽然可以传播，但应不会造成像疯牛病一样的大面积传染。他认为因目前MSA的传播似乎仅限与在实验室中通过针管直接進行大脑注射达到的，并非是在自然条件下达到的。他也同时警告医源性的传染可能会成为主要的传播途径。因MSA与帕金森氏症类似，医生会给帕金森氏症患者進行“深度大脑刺激”治疗，刺激过MSA患者大脑的医疗器具如果不经过严格的消毒则可能感染下一个患者。

　　更麻烦的是，之前的研究显示造成疯牛病及克雅二氏病的朊蛋白可紧紧的附着在医疗器具的不锈钢钢丝上，即便经过一般的消毒过程也难以除去，并可能透过接触过患者体液、血液医疗和手术器具传染他人，并且有科学家认为甚至可通过食用病牛而感染。也有科学家认为仅从这一个研究还无法得知该朊病毒是否会有人与人之间的传染。

　　软蛋白造成的疾病目前并无根治手段，其折叠异常的成因也不为人所知。总之，在当前的医学界，这种可以导致动物或人脑退化的可怕的蛋白质仍然是未解之谜。

研究朊蛋白

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