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简述古兰-巴雷综合征的临床表现

2023.5.25

  1.运动障碍:四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状,一般从下肢开始逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经, 肌张力低下近端常较远端重,通常在数日至2周内病情发展至高峰,病情危重者在1-2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫,呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难,吞咽障碍危及生命。

  2.感觉障碍:一般较运动障碍轻,但常见肢体感觉异常,如木刺痛感、烧灼感等,可先于瘫痪或同时出现,约30%的患者有肌肉痛,感觉确实较少见,呈手套袜子形分布,振动觉和关节运动觉通常保存。

  3.反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常,少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。

  4.植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗,汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果,少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速等。

  5.颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见,其次为动眼、滑车、外展神经,偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛,影响脑脊液吸收有关。

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