男性以腮腺炎首发的原发性干燥综合征病例分析
病例男性，47岁，因“左侧腮腺肿痛伴发热15d”入院。患者15d前出现发热，无明显诱因，体温38.5℃，有畏寒，无寒战，伴有左侧腮腺肿痛，无咽痛，无咳嗽咳痰。于当地诊所输液治疗5d，体温正常，腮腺肿痛逐渐好转停药，4d前再次出现发热，偶咳嗽、口干，左侧腮腺肿痛加重，体温38.0℃。再于当地输液治疗，仍未见好转，收入我院。
查体：体温37.7℃，双侧颈部无明显压痛，可触及与周围组织无粘连的散在肿大淋巴结，咽部充血，左侧腮腺压痛明显，以耳垂为中心弥漫性肿大，管口未见脓性分泌物；双侧扁桃体及甲状腺未触及肿大，心肺腹部查体无明显异常。
实验室检查：红细胞（RBC）4.24×1012/L↓，血红蛋白（HGB）129.00g/L↓，C反应蛋白（CRP）47.64mg/L↑，血清淀粉样蛋白A（SAA）>300.00mg/L↑，血沉（ESR）55mm/h↑，尿酸（UA）509.52μmol/L↑、尿素（BUN）2.49mmol/L↓，类风湿因子（RF-M）161.00IU/Ml↑，结核抗体、肝炎病毒学标志物、血糖、肝功能、肿瘤标志物无异常。
头颈部超声检查：双侧颌下腺回声不均，左侧腮腺体积增大，双侧腮腺回声不均，内低回声结节。初步诊断急性腮腺炎。
因患者反复发热、RBC下降、血沉升高、RF-M升高，不排除免疫性疾病，为鉴别诊断请风湿免疫科专家会诊，专家建议进一步筛查自身抗体，结果示：抗核抗体（ANA）>1∶3200阳性（++++）（核颗粒型）、抗-SSA抗体阳性（+++）、抗-SSB抗体阳性（+++）、抗Ro-52抗体阳性（+++）、抗组蛋白抗体阳性（+）。
怀疑自身免疫性疾病，遂进一步检查泪液分泌试验，左眼、右眼均0mm，角膜染色点染（-），泪膜破裂时间约3s，唇腺活检病理送检小涏腺组织，局部见淋巴细胞浸润（其中两灶淋巴细胞数>50个/灶），补充诊断原发性干燥综合征（pSS）。
讨论
ANA是针对细胞内各种成分产生抗体的总称，可出现在50%~80%的pSS人群中，包含多种抗体，抗-SSA抗体、抗-SSB抗体、抗Ro-52抗体是其重要组成。抗-SSA抗体和抗-SSB抗体是一种分别作用于细胞浆、细胞核小分子的核糖蛋白颗粒的抗体，对pSS有诊断价值，阳性率达50%以上。
抗-SSA抗体是抗原分布广泛的可累及多器官多系统的损伤性抗体，有报道其早于症状3.6年出现，2016年被列为pSS分类标准之一。抗-SSB抗体是一种识别具有终止RNA聚合酶转录功能的SSB抗原的抗体；抗Ro-52抗体是一种作用原理尚不清楚的非组蛋白抗体，但已经证实对pSS等多种自身免疫性疾病有诊断价值。
本例因反复发热、腮腺肿痛多次就诊治疗不佳，收入我院初步诊断为急性腮腺炎，而患者实验室检查示血液系统有形成分减低、血沉加快、RF-M升高，进一步问诊有口干，怀疑自身免疫性疾病，遂查自身抗体，结果ANA强阳性，多种抗体阳性；再进一步进行唇腺和眼部检查，确诊为pSS。
pSS是一种病因不明、损伤外分泌腺功能的慢性自身免疫性疾病，既有口眼干、皮肤干燥瘙痒，又有肝肾神经等器官或者系统损伤等表现。pSS发病率为0.3%~0.7%，但因外分泌腺受损较轻、患者不敏感、天气干燥、饮水少、患有糖尿病、问诊不明等多因素，早期易被忽视，往往病情加重后确诊率高。仅有50%~60%的pSS人群主诉口眼干，通常第一个症状的出现到最后的确诊需要8~10年的时间，且pSS首发症状临床表现各异，任何系统、任何器官都有可能受累，所以更加容易漏诊误诊。而男性发病率低，男女比约1∶9，口眼干更少见，因此，漏诊误诊率更高，要更加警惕。
该患者组蛋白阳性+，该抗体在系统性红斑狼疮（SLE）阳性率为28%，对SLE诊断价值大，所以，还要警惕SLE的出现。本例提示，临床尤其首诊科室对于出现口干、眼干、腮腺炎等症状人群，尤其是男性，要及早筛查自身抗体，尤其要检查抗-SSA抗体、抗-SSB抗体，鉴别自身免疫性疾病，减少漏诊误诊，做到早诊断早治疗。
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