输血相关性移植物抗宿主病
血友病的治疗主要是替代疗法。许多人包括医生和病人，认为最好是输新鲜的全血。特别是现抽现输，因为凝血因子的半衰期很短，很快失效。但这很不安全。又有不少人认为，由亲属供血最好，特别是由血友病患者的父亲。血型和白细胞相关抗原（HLA）有一半是相同的，很安全。但正好相反，一级亲属供者的危险性最大。
简介：从以上两个问题引出了一种：相关性移植物抗宿主病transfusion associated graft-versushost disease，TA_GVHD)，是输血最严重的并发症之一。它是受血者输入含有活性的淋巴细胞（主要是T淋巴细胞）的或血液成分后发生的一种与骨髓移植引起的抗宿主病类似的临床征候群，死亡率高达90% ~ 100%。该病的发病率0.01% ~ 0.1%。国外已有不少报导，日本的发生率较高这主要与日本人的的遗传同质性和日本人喜欢使用新鲜全血有关。直系亲属间直接献血，TA-GVHD发生的风险增加11 ~ 12倍。我国TA-GVHD的病例报告少，可能的原因①临床医生对TA-GVHD认识不足，没有将出现的症状与本病联系起来考虑。②TA-GVHD的症状与伴发病或药物的副作用或过敏反应有时难以区别而忽略了本病。③患者往往是免疫功能低下、病情严重时才输血，此时TA-GVHD的症状易被原发病所掩盖，出现的症状也常用原发病来解释。④TA-GVHD往往病情严重，进展快，未能及时作出诊断就死亡，而死因往往归咎于原发病或其他并发症。⑤确诊TA-GVHD的条件要求很严格，特别是要求技术高的检查项目，而许多医院，特别是基层医院尚不能诊断。
发病机制：TA-GVHD发病机制十分复杂，尚未完全清楚。主要是因受血者不能排斥输入的同种有细胞毒活性的T-淋巴细胞而产生。正常情况下，受血者可把输入的供者的淋巴细胞视为异物而加以排斥，使供者的淋巴细胞在受血者体内不能生存或增殖、分化。因此，通常输血不会发生TA-GVHD。若受血者有先天性或继发性细胞免疫功能低下或爱损，则不能识别输入的供者的淋巴细胞，或无力排斥输入的供者的淋巴细胞，供者的淋巴细胞因此得以在受血者体内生存、增殖、分化，并把受血者组织、器官视为异已而进行免疫性攻击，造成宿主广泛性的组织损害，产生TA-GVHD。TA_GVHD的发生必须具备三个条件①输入的血液或血液成分中有免疫活性淋巴细胞。②受血者的细胞免疫功能低下或受损。③供、受者白细胞相关抗原（HLA）不相合。有些非免疫功能受损害的患者，输血后也发生了TA-GVHD。此类患者多见于直系亲属之间（父母与子女）的输血，即供血者与患者之间有一个HLA单倍型相同（半相同），若患者是HLA杂合子，而供血者是HLA纯合子，并与患者的一个单倍型相同，则患者不能识别供者的T淋巴为外来物，也就不能排斥，供者T淋巴细胞得以在受者体内存活并增殖。此后供者的T淋巴细胞将受血者组织视为异物而予以排斥、攻击，造成严重组织、器官损害，产生致命的移植物抗宿主反应。由于新鲜全血中含活性T淋巴细胞数量最多，而新鲜血浆也含活性淋巴细胞，均有发生TA_GVHD的报导。但尚未发现输注新鲜冰冻血浆、冰沉淀或凝血因子复合物引起TA-GVHD的报导；淋巴细胞数量显著减少的冰冻去甘油红细胞和洗涤红细胞的输注也未发现TA-GVHD的报导。
临床： TA-GVHD是一种免疫反应异常的全身性疾病，临床症状复杂且不典型。临床症状以发热和皮疹最多见。TA-GVHD一般发生在输血后1
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2周发病。皮肤出现红斑和丘疹，出现水泡和皮肤剥脱。消化道症状：恶心、呕吐、腹泻和腹痛。严重可出现肝区疼痛、黄疸、转氨酶增高。骨髓：全血细胞减少，常死于严重感染。骨髓衰竭致全血细胞减少是TA-GVHD终末期的重要特征。症状出现1周死亡。
诊断：①输血后1~2周出现发热 、皮疹、胃肠道反应，全血细胞减少，有时出现肝功能异常和消化道症状，又不能用原发病完全解释应考虑本病的可能。②皮疹部位的病理活检。③染色体检查。④白细胞相关抗原（HLA）定型或核糖核酸（DNA）多态性检测。
结论：TA-GVHD几乎是致命性的，临床治疗效果极差，预防显得特别重要。经γ射线对血液和血液成分进行照射处理能选择性灭活血液中有免疫活性的淋巴细胞，这是预防TA-GVHD唯一有效并可靠的方法。我国的中心血站都是这样处理血制品的，大家可放心使用。
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