婴儿肝炎综合征的发病机制和病理
本病的发病机制颇为复杂，随各种病因各异。一般来说，病毒感染时，肝细胞大多受病毒直接损伤或免疫损伤，发生大量肝细胞病变、坏死和凋亡；细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时，主要由毒素等使肝细胞受损；由各种代谢障碍引起者，常为异常的毒性代谢中间产物损害肝细胞；肝内胆管发育障碍引起者，先引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢而产生病变。婴儿时期肝脏病变的发生和进展似与肝内各类细胞间的相互作用有关，不论是肝细胞、血窦细胞、Kupffer细胞或胆管上皮细胞中何者最先受到病变，均会影响另类细胞的功能。
幼小婴儿肝的肝细胞含双核居多，肝细胞破溃后，肝细胞核被巨噬细胞所吞噬，形成巨多核细胞，这是新生儿和幼婴肝炎的一种特殊病理征象。因而，虽然病因和发病机制复杂，但病理改变却基本相似，不同程度地存在下列3种主要征象：①肝细胞坏死，巨多核细胞形成；②汇管区和边缘胆小管增生，不仅见于胆道闭锁者，也可见于某些代谢障碍病和肝细胞损害时；③在增生的胆小管周围见到纤维母细胞性活动，表现为形成胶原的酶活力增高，血清中结缔组织形成的标记物增多，肝内纤维组织增生。此外，有的还有肝小叶和汇管区内炎性细胞浸润，重者尚有肝硬化形成。
1.感染性肝炎
多指胎内感染的肝炎。
围生期感染的意义特别重要，特别是TORCH感染(TORCH infections)。
即T∶toxoplasma，弓形虫；R∶rubella virus，风疹病毒；C∶cytomegalic virus，CMV，巨细胞病毒；H∶herpes simplex virus，HSV，单纯疱疹病毒；O∶other，其他感染。
其中巨细胞病毒CMV在本综合征的病原中占首位，并可能发展为胆管闭锁，与胆总管囊肿有密切关系。
2.先天性胆管闭锁或胆汁淤积
各种原因引起的胆汁淤积，主要有溶血后胆汁黏稠症等。
3.先天性遗传代谢性疾病所致的肝脏损害
病因基础：糖(主要是半乳糖和果糖)、氨基酸和胆红素的代谢异常均可是本综合征的。
其中α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺陷是引起婴幼儿原发性慢性肝内胆汁淤滞的重要原因。
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综述
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科技前沿
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项目成果
