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淋巴瘤样肉芽肿病的简介

2022.11.08

  淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由Liebouw首先报告,是一种原因不明的系统性疾病,表现为坏死性肉芽肿和血管炎,病死率高,可达60%,通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。

  最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损,担近年的研究表明,其病变组织中的异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原,例CD3,CD4等,同时也有T细胞分化抗原的丢失,如CD1,CD5及CD8等。并有T细胞受体B链基因重排,表明该病病变组织中存在T细胞的克隆性增生,因此提出了淋巴瘤样肉芽病可能是淋巴瘤异型的问题,但尚未定论。

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